Síndrome de Nevus Basocelular: Revisión y nuevas aportaciones a su estudio

• Autores: María Luisa Fernández Soto, A. González Jiménez, Alberto Jiménez Burkhardt, Sakina Thair, V. Garrido Torres-Puchol, Fernando Escobar Jiménez
• Localización: Revista española de cirugía oral y maxilofacial: Publicación Oficial de la Sociedad Española de Cirugía Oral y Maxilofacial, ISSN-e 2173-9161, ISSN 1130-0558, Vol. 10, Nº. 3, 1988, págs. 175-178
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Se describe un nuevo caso de síndrome névico baso-celular en una paciente hembra, de 20 años de edad, con manifestaciones cutáneas, quistes en mandíbula y diversas anomalías esqueléticas y calcificaciones ectópicas. Como novedad aportamos una nueva asociación de este síndrome con poliquistosis hepato-ranal no descrita en las diversas series publicadas. Se revisan los aspectos principales de este síndrome e insistimos en la contraindicación del tratamiento radioterápico por el alto riesgo de carcinogénesis.

  • English

    The basal cell nevus syndrome is hereditary with multiple defects involving organs and systems of both ectodermal and mesodermal origin. While the major components of the syndrome (basal cell epitheliomas, mandibular cysts, skeletal anomalies and ectopics calcifications) are well recognized, there are a number of less constant defects which merit attention and further study. The main aspects of this disorder and therapeutic characteristics are reviewed. Ionizing radiation therapy is contraindicated, due to the high carcinogenic risk of these patients.