Resumen de Xeroderma pigmentosum: Papel del cirujano maxilofacial en su tratamiento. Revisión de nuestra experiencia en el tratamiento de 9 casos, en el período 1973-1995
Elena Gómez García, Manuel Chamorro Pons, Miguel Burgueño García, M. Martín, R. Manzano de la Torre
- español
El xeroderma pigmentoso es una enfermedad rara, de herencia autosómica recesiva, que presenta como principal manifestación clínica lesiones cutáneas y tumores malignos dérmicos en áreas expuestas al sol, debido a la imposibilidad de neutralizar los efectos nocivos de los rayos UV. Existen, además, manifestaciones oculares, orales y en algunos casos síntomas neurológicos. En su tratamiento es muy importante la prevención, y una vez aparecidas las lesiones, extirpación de las mismas y reconstrucción por diversos métodos. Cuando aparecen lesiones premalignas podemos optar por métodos, como la dermabrasión o peeling, junto con tratamiento médico con retinoides y/o interferón. Exponemos nuestra experiencia en 9 casos tratados en nuestro Servicio.
- English
Xeroderma pigmentosum is a very rare disease, recessive inheritance, which main clinical manifestations are cutaneous lesions and malignancies of the sun exposed tissues, due to impossibility to repair DNA after sun exposure. The patients also suffer ocular, oral and, in some cases, neurological symptoms. In their treatment it is mandatori the sun avoidance. When malignances are present, removal and reconstruction of the defects is the elective treatment. The treatment of premalignant lesions by mean of dermabrasion and chemical peels, associated with retinoids and/or interferon must be done. We expose our experience in the treatment of nine patients.
