Se ha llevado a cabo un estudio retrospective de los pacientes afectados de Osteogénesis Imperfecta que fueron diagnosticados durante los últimos 20 años en nuestro Hospital Infantil. Comprende un total de 26 casos que se han clasificado siguiendo los criterios de Sillence. El estudio se centró especialmente en aquellos enfermos incluidos en el tipo III, que precisaron tratamiento quirúrgico para tratar de conseguir la deambulación. Describimos las técnicas quirúrgicas empleadas, en función del diámetro de la cavidad medular, ya que la utilización de los clavos telescópicos, que es la preferible, sólo es posible en los niños mayores. Fueron precisas varias intervenciones en cada paciente para corregir y mantener la alineación de los huesos largos durante el crecimiento y permitir la marcha. Se analizan las complicaciones más frecuentes asociadas al tratamiento quirúrgico así como las anomalías del desarrollo derivadas de la propia afección.
A retrospective review was made of 26 patients with Osteogenesis Imperfecta treated in our Hospital during the past 20 years. All of them were classified according to the Sillence Criteria. The study was focused on the type III patients, who underwent surgical treatment in order to achieve ambulation. We also describe the surgical technique, which as chosen according to the width of the medullary channel, being extensible nails the best choice; they could only be use in older children. Several surgical procedures were needed on each patient to correct or maintain the normal alignment of the long bones during the growth period. Surgical complications were analyzed as well as those produced by the natural course of the disease.
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