Etiopatogenia. Nuevos conceptos

• Autores: Carmen Navarro, Martha L. Bustos
• Localización: Reumatología clínica, ISSN 1699-258X, Vol. 2, Nº. Extra 3 (Extra 3), 2006 (Ejemplar dedicado a: Esclerosis sistémica), págs. 6-9
• Idioma: español
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• Resumen

  • La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmunitaria compleja, de etiología desconocida, que se caracteriza por anormalidades inmunológicas, daño endotelial y fibrosis tisular. La interacción entre la carga genética y el ambiente puede producir una respuesta inmunitaria alterada, con expansión de células Th2, exceso de producción de citocinas antiinflamatorias profibróticas y exceso de estimulación de células B. La producción de autoanticuerpos específicos caracteriza subtipos clínicos. La activación y el daño vascular con alteración en la respuesta vasodilatadora y vasoconstrictora son eventos tempranos en la enfermedad. La isquemia y el daño inmunitario persistente favorecen la proliferación de miofibroblastos, con incremento en la producción de proteínas de la matriz extracelular, lo que finalmente lleva a la fibrosis y la pérdida de función