La aplasia cutis congénita es una rara alteración caracterizada por ausencia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, subyacentes.
La incidencia se ha estimado ewn 3/10.000 recién nacidos. La primera referencia la hizo Cordón en 1767, que expuso el caso de 3 hermanos con lesiones en las extremidades. La primera descripción sobre el cuero cabelludo la realizó Campbell en 1826, y desde entonces se han publicado unos 500 casos.
La lesión se puede describir como oval o circular, sin pelo, bien delimitada y localizada en el vérterx como forma más frecuente (en el 80-90% de los casos).
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