PUNTOS CLAVE Concepto.La hipertensión arterial pulmonar es definida por una presión en la arteria pulmonar superior a 25 mmHg durante el reposo y 30 mmHg durante el ejercicio. Tiene una etiología muy diversificada, pero un síndrome clínico semejante. Se debe a una obliteración progresiva del lecho vascular pulmonar, debido a vasoconstricción, trombosis y remodelación.
Clasificación. Se clasifica en cinco tipos: a) hipertensión pulmonar arterial, b) hipertensión venosa pulmonar, c) hipertensión asociada a enfermedades respiratorias, d) hipertensión pulmonar causada por tromboembolismo crónico y e) hipertensión causada por una enfermedad intrínseca de los vasos pulmonares. Se han introducido cambios en esta clasificación, consistentes en la sustitución del grupo de hipertensión pulmonar primaria por otros dos subgrupos (hipertensión pulmonar idiopática y asociada a conectivopatías, virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] e hipertensión portal).
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