La iniencefalia es una malformación rara de la charnela cervicooccipital, de pronóstico grave. Pertenece al espectro de anomalías del cierre del tubo neural. En la actualidad se han documentado 200 casos en la literatura científica. El diagnóstico, desde ahora posible mediante la ecografía morfológica, justifica proponer a la pareja la posible interrupción de la gestación. Aportamos tres nuevos casos, recogidos entre 1990 y 2000, y revisamos las publicaciones dedicadas a esta malformación. También se describe el caso de una paciente cuyo diagnóstico temprano de iniencefalia a las 13 semanas de amenorrea permitió realizar una interrupción voluntaria del embarazo al término de la semana 14.
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