La endometriosis consiste en la localización extrauterina de tejido endometrial y ocurre fundamentalmente en la pelvis. La localización intrahepática de la endometriosis es altamente infrecuente, con tan sólo 12 casos comunicados. Se describe un amplio espectro sindrómico de presentación, desde asintomáticas (hallazgo casual) hasta cuadros de abdomen agudo. El método diagnóstico de elección es la tomografía computarizada abdominal, y debe siempre tenerse presente en el diagnóstico diferencial de las masas quísticas hepáticas. Debido al alto porcentaje de malignización, siempre debe considerarse la resección con margen de seguridad como tratamiento de elección. Presentamos un caso de endometriosis hepática con malignización in situ, en la que se realizó resección reglada (hepatectomía derecha).
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