Enfermedades ampollosas

• Autores: Agustín España Alonso, J. del Olmo, M. Marquina
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 47, 2006 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades de la piel (I). Enfermedades propias de la piel), págs. 3090-3098
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Penfigoide de mucosas. Las lesiones aparecerán por la producción de autoanticuerpos frente a BP180, integrina a 6ß 4 o laminina 5. El tratamiento se hará con corticoesteroides sistémicos con dapsona, y en ocasiones junto a inmunosupresores.

    Dermatitis herpetiforme. Existen alteraciones digestivas en la mayoría de los casos, en forma de malabsorción, y secundario a la intolerancia al gluten. Recientemente se ha encontrado una relación con la presencia de anticuerpos frente a la transglutaminasa. El tratamiento de elección será la dieta exenta de gluten y la administración de dapsona.

    Enfermedad IgA lineal. Puede aparecer en la infancia o en la edad adulta. Se han implicado los fármacos, las neoplasias o las infecciones, dañándose la proteína BP180 de los hemidesmosomas. El tratamiento será la administración de dapsona, colchicina o corticoesteroides.

  • español

    Pénfigo foliáceo. Es una enfermedad ampollosa autoinmune, mediada por autoanticuerpos IgG, que producen acantólisis superficial en la piel. El tratamiento de elección son los corticoesteroides asociados a inmunosupresores.

    Pénfigo vulgar. Se caracteriza por la presencia de ampollas en la piel y/o erosiones en las mucosas. Las lesiones se producen por acantólisis suprabasal de la epidermis, mediada por autoanticuerpos IgG.

    Pénfigo paraneoplásico. Presentan erosiones en piel y mucosas, y se asocian a procesos linforreticulares. Las lesiones se producen por autoanticuerpos dirigidos frente a las plaquinas.

    Penfigoide ampolloso. Las lesiones se producen por la presencia de autoanticuerpos IgG frente a la proteína BP180 de los hemidesmosomas. Es característica la presencia de ampollas grandes a tensión en la piel, con picor, y raramente en mucosas. El tratamiento será corticoesteroides junto a inmunosupresores, y también la administración de dapsona.

    Penfigoide gestationis. Las características clínicas, histológicas e inmunológicas son similares a las del penfigoide ampolloso.