Presentamos el caso de un lactante de 2 meses con cianosis desde el primer día de vida. El diagnóstico de sospecha inicial fue displasia tricuspídea, con shunt derecha-izquierda a través de una comunicación interauricular. Fue necesario llegar al acto quirúrgico para objetivar un «bolsón» de tejido supratricuspídeo adherido al septo interauricular bajo, que dificultaba el llenado del ventrículo derecho. Tras su resección se evidenció el aspecto macroscópico normal de la válvula tricúspide. La histología fue compatible con tejido fibromixoide. Se discuten la etiopatogenia y posibilidades diagnósticas de este hallazgo inhabitual.
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