Concepto. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) se define como la presencia de hipertrofia ventricular izquierda (HVI) sin una causa detectable.
Etiología. La HVI en lactantes y niños se asocia con malformaciones y síndromes congénitos, trastornos heredados del metabolismo y enfermedades neuromusculares. Los adolescentes y adultos con MCH tienen la forma familiar con patrón hereditario autosómico dominante.
Clínica. En muchos pacientes, escasa. El dolor torácico y la disnea de esfuerzo son los síntomas más frecuentes.
Pruebas diagnósticas. El ECG suele ser patológico. Un engrosamiento de la pared del VI por ecocardiograma superior a 15 mm en cualquier segmento miocárdico es diagnóstico de MCH en el adulto. La RM cardíaca y la ergometría pueden aportar datos adicionales diagnósticos y pronósticos.
Tratamiento. Es necesario diferenciar la existencia o no de obstrucción del tracto de salida del VI. La digoxina no debe utilizarse en caso de aparición de FA. La implantación de DAI está indicada en pacientes seleccionados de alto riesgo de muerte súbita.
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