Resumen de Mastocitosis sistémica y anafilaxia secundaria a picadura de los himenópteros
M.T. Caballero, M.T. Belver, M.E. Bulnes, M. C. López Serrano
Introducción: La mastocitosis sistémica comprende varias enfermedades caracterizadas por una proliferación anormal de los mastocitos en diversos tejidos del organismo y una producción excesiva de sus mediadores. La mastocitosis sistémica asociada a la anafilaxia recurrente, con o sin una causa precisa, es una forma relativamente frecuente de la enfermedad y está infradiagnosticada en pacientes con anafilaxia secundaria a la picadura de los himenópteros. La eficacia del tratamiento con inmunoterapia específica hiposensibilizante frente al veneno de himenópteros, y su conveniencia o no en pacientes con mastocitosis sistémica, es un tema discutido que genera controversias. Objetivos: 1) Llamar la atención sobre lo importante que es descartar una mastocitosis sistémica indolente en todo paciente que presenta anafilaxia secundaria a la picadura de los himenópteros. 2) Evaluar la posible repercusión de la mastocitosis sistémica en la eficacia y tolerancia de la inmunoterapia específica con veneno de himenópteros en aquellos pacientes con IgE específica frente al veneno. 3) Revisar los trabajos publicados sobre la mastocitosis sistémica y la anafilaxia tras la picadura de los himenópteros. Material y métodos: Pacientes que acudieron a las consultas externas de alergia para el estudio de una reacción anafiláctica tras una picadura de los himenópteros y en los cuales se sospechó la existencia de una mastocitosis sistémica indolente. Se les realizó una anamnesis y una exploración física detalladas y pruebas cutáneas en intradermorreacción (ID) con extractos comerciales disponibles de veneno de avispa (polistes y véspula) y de abeja además de determinaciones de IgE sérica total, IgE específica frente a veneno de la avispa véspula, la avispa polistes y la abeja, determinación de IgG específica y determinación de triptasa sérica basal. Resultados: Presentamos los casos clínicos de 4 pacientes que acudieron a nuestras consultas tras sufrir cuadro de anafilaxia secundaria a la picadura de los himenópteros. Uno de los pacientes presentó resultados negativos en las pruebas cutáneas con el veneno de los himenópteros y las determinaciones de IgE específica y una cifra baja de IgE sérica total. Las pruebas cutáneas de los otros tres pacientes fueron positivas (de un tamaño moderado) con la máxima concentración, con cifras de IgE total y específica bajas y poco significativas. Dos de los pacientes seguían tratamiento con inmunoterapia específica hiposensibilizante bien tolerada. La elevación de las cifras de triptasa sérica basal nos hizo sospechar la existencia de una mastocitosis sistémica indolente. El diagnóstico se ha confirmado en 2 de los 4 pacientes tras una biopsia medular; los otros dos están en estudio. Conclusiones: En casos de shock anafiláctico secundario a la picadura de los himenóptero, especialmente cuando las pruebas cutáneas sean dudosas o incluso negativas y la IgE específica baja o negativa (o en casos de intolerancia a la inmunoterapia hiposensibilizante) siempre hay que considerar el diagnóstico de mastocitosis sistémica. La determinación basal (fuera del episodio agudo) de triptasa sérica debería realizarse en todos los casos de anafilaxia sea cual sea su causa, y sobre todo en la anafilaxia secundaria a la picadura de los himenópteros.
