Síndromes mieloproliferativos crónicos

• Autores: J. Gracia Colldeforns, Raquel de Paz Arias, Dolores Hernández Maraver, F. Hernández Navarro
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 21, 2004 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades de la sangre (II). Enfermedades leucocitarias), págs. 1332-1346
• Idioma: español
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• Resumen

  • Concepto. Son alteraciones clonales de la célula madre pluripotencial (stem cell) hematopoyética.

    Clínica. Las características comunes a los síndrome mieloproliferativos crónicos (SMC) son: proliferación mieloide, maduración celular y recuentos celulares elevados. Son hallazgos frecuentes la esplenomegalia y hepatomegalia. ¿ Los pacientes pueden presentar progresión de la enfermedad, asociada al fenómeno de la evolución clonal.

    Clasificación. Hay un importante solapamiento entre las distintas entidades, siendo difícil establecer fronteras entre ellas. Por ello se han establecido criterios clínicos y biológicos que definen estrechamente las diferentes entidades. Además, se ha incluido en la clasificación el "SMPC inclasificable", término que engloba aquellos casos de SMPC que no encajan en la definición de ninguno de ellos.

    Tratamiento. Excepto en el caso de la LMC, no se conoce el mecanismo molecular que subyace en cada caso de SMPC, por lo que el tratamiento ha de ir dirigido a mantener adecuados recuentos celulares y evitar la aparición de complicaciones debido a la elevación de las diferentes líneas celulares mieloides.