Dermatomiositis y polimiositis

• Autores: A. Campo, Ricard Cervera Segura, Sira Aguiló
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 30, 2005 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema inmune (III). Conectivopatías), págs. 1965-1973
• Idioma: español
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• Resumen

  • PUNTOS CLAVE Concepto. Son dos enfermedades de etiología desconocida que se caracterizan por una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares.

    Epidemiología. Existen dos picos de máxima incidencia: uno en la infancia (en individuos generalmente menores de 10 años) y otro entre los 45 y 60 años.

    Clasificación. Estas dos enfermedades son consideradas por algunos autores como formas de expresión diferentes dentro del espectro de un mismo proceso patológico (miopatías inflamatorias idiopáticas), diferenciándose por la asociación (dermatomiositis) o no (polimiositis) a manifestaciones cutáneas. Otras miopatías inflamatorias idiopáticas son la miopatía con cuerpos de inclusión, la miositis asociada a neeoplasia, la dermato/polimiositis juvenil, la miositis asociada a otras enfermedades autoinmunes sistémicas y la dermatomiositis amiopática.

    Etiopatogenia. Se han demostrado diferencias significativas en los cambios anatomopatológicos y en el fenotipo del infiltrado inflamatorio de las lesiones musculares, las cuales sugieren diferentes mecanismos patogénicos.

    Clínica. Junto a las manifestaciones musculares y cutáneas (como las características pápulas de Gottron y el eritema en heliotropo), estos pacientes pueden presentar una amplia variedad de manifestaciones sistémicas.

    Exploraciones complementarias. La determinación de enzimas musculares y la práctica de electromiografía, estudios anatomopatológicos musculares y cutáneos, análisis inmunonológicos son fundamentales junto con el despistaje neoplásico.

    Tratamiento. Algunos pacientes presentan sintomatología moderada y responden adecuadamente al tratamiento con glucocorticoides. Pero también hay pacientes con formas clínicas recalcitrantes que no responden a terapias múltiples y que requieren medidas terapéuticas agresivas.