Resumen de Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
Elena Riera Alonso, Alejandro Olivé Marqués
PUNTOS CLAVE Granulomatosis de Wegener. Se caracteriza por la tríada histológica formada por granulomas, vasculitis de vaso pequeño y necrosis ¿ Clínica: otorrinolaringológica, pulmonar, renal, constitucional, cutánea, neurológica ¿ El marcador con mayor sensibilidad y especificidad son los ANCA con patrón citoplasmático y especificidad antigénica a la proteinasa 3 (cANCA anti-PR3) ¿ El diagnóstico de esta enfermedad se basa en la clínica, pruebas serológicas (ANCA) e histología compatible ¿ El tratamiento tiene que ser muy agresivo y se basa en glucocorticoides y ciclofosfamida por vía oral para inducción a la remisión Síndrome de Churg-Strauss. Se caracteriza por vasculitis de vaso mediano, granulomas necrotizantes e infiltrado eosinofílico ¿ Suele aparecer en pacientes con rinitis alérgica, atopia y asma de larga evolución con eosinofilia periférica ¿ No hay ninguna prueba de laboratorio específica, aunque lo más característico es la eosinofilia periférica ¿ Los ANCA son poco frecuentes y suelen ser el patrón pANCA anti-MPO Poliangeítis microscópica. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la glomerulonefritis rápidamente progresiva y la afectación pulmonar en forma de hemorragia pulmonar ¿ Los ANCA son positivos en un 75% de los casos con patrón pANCA anti-MPO ¿ El tratamiento al igual que el de la GW consiste en ciclofosfamida y prednisona oral. A pesar de un correcto tratamiento, las recurrencias son frecuentes Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo asociados a vasculitis inducidas por fármacos. Tienen igual presentación clínica, pruebas de laboratorio e histología que las formas idiopáticas ¿ La mayoría se asocian al patrón pANCA anti-MPO a títulos altos y el fármaco más conocido es el propiltiouracilo (antitiroideo) ¿ El diagnóstico es de exclusión y el tratamiento consiste en retirar el fármaco responsable.
