La pielonefritis xantogranulomatosa es una rara inflamación crónica del parénquima renal. Predomina en mujeres de edad media y es extremadamente rara en niños.
Presentamos el caso de una niña de 4 años de edad, con infecciones del tracto urinario de repetición y mala respuesta a tratamiento médico. La paciente tenía retraso pondo-estatural y una masa en hemiabdomen izquierdo a la exploración y en las pruebas de imagen. Se realizó heminefrectomía superior izquierda, con posterior confirmación histopatológica de pielonefritis xantogranulomatosa focal.
El tratamiento más frecuente de la forma focal es la nefrectomía parcial, aunque a veces responde a tratamiento antibiótico.
Como conclusión la pielonefritis xantogranulomatosa debe ser considerada dentro de un diagnóstico diferencial de un niño con un riñón aumentado de tamaño e infecciones recurrentes.
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