Introducción. El cerebelo se ha asociado tradicionalmente con el aprendizaje y el control motor. Sin embargo, en las últimas tres décadas se ha obtenido evidencia clínica y experimental que sugiere que el cerebelo podría intervenir en el procesamiento cognitivo no motor. Objetivo. Estudiar el rendimiento neuropsicológico de pacientes con enfermedad cerebelosa degenerativa pura no dementes. Pacientes y métodos. Se evaluaron 12 pacientes con enfermedad cerebelosa degenerativa pura, de causa hereditaria o de presentación esporádica (edad: 40,42 ± 13,49 años; educación: 9,92 ± 3,99 años; tiempo de evolución: 12,13 ± 11,27 años; MMSE: 26,75 ± 1,5) por medio de una batería neuropsicológica estandarizada. Se calcularon puntuaciones normalizadas Z, que se compararon contra 0 mediante el empleo de pruebas de t de una muestra. Resultados. Se observaron alteraciones significativas en las pruebas de función ejecutiva, visuoespacial, memoria y atención. En el test de Wisconsin se registró un número significativo de errores perseverativos. Los fallos en memoria se caracterizaron por dificultades en el aprendizaje y la evocación diferida, con buen desempeño en el reconocimiento del material presentado. Los déficit cognitivos no se correlacionaron con la gravedad del déficit motor elemental. Conclusiones. Los datos obtenidos sugieren la participación del cerebelo en la modulación de las funciones mentales. El mecanismo de las anormalidades cognitivas descrito en el presente trabajo podría relacionarse con una disrupción de las conexiones cerebelosocorticales que incluyen a la región prefrontal y vinculadas al procesamiento de información relacionada con el control cognitivo.
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