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Blanca Ulloque-Pérez
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Armida Rojas
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Jorge López-Peña
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Gabriela Camayo-Vivas
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Félix Acuña-Guerra
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Salomé Ochoa-Sosa
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El Tambo, Perú
La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (anti-NMDAR) es un trastorno neuropsiquiátrico autoinmune que afecta sobre todo a jóvenes. Esta enfermedad se desencadena por la unión de anticuerpos anti-NMDA a los receptores NMDA, lo que provoca la disfunción neuronal, ya que se interrumpen las conexiones frontoestriatales.
Se presenta el caso de una mujer de 25 años, previamente sana, que acudió a urgencias por presentar agitación aguda, alucinaciones y encefalopatía de rápida progresión. La resonancia magnética cerebral reveló hiperintensidades en la cisura de Silvio, mientras que los estudios exhaustivos para descartar infección resultaron negativos. Posteriormente, se evidenciaron anticuerpos anti-NMDAR en el líquido cefalorraquídeo. La tomografía pélvica identificó una masa anexial compatible con un teratoma ovárico maduro; luego, la paciente presentó disautonomía grave y compromiso respiratorio, por lo que requirió ventilación mecánica. Recibió tratamiento con metilprednisolona a dosis altas y después plasmaféresis con pobre respuesta clínica. Ingresó a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para apoyo ventilatorio y, tras la extirpación quirúrgica del teratoma ovárico, mostró una marcada mejoría.
La presentación neuropsiquiátrica aguda de la paciente destaca la necesidad de mantener la sospecha clínica en mujeres jóvenes con síntomas psiquiátricos atípicos o de rápida progresión, especialmente cuando son resistentes al tratamiento antipsicótico. Este caso demuestra que el inicio oportuno de la inmunoterapia y la resección inmediata del teratoma siguen siendo los pilares de la recuperación neurológica en la encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR. La mejoría clínica con el tratamiento médico y quirúrgico ilustra la interacción entre la inmunopatogenia y la intervención oncológica dirigida, lo que enfatiza la necesidad de un manejo multidisciplinario y oportuno.
Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis (anti-NMDAR encephalitis) is an autoimmune neuropsychiatric disorder that predominantly affects young individuals. It is mediated by anti-NMDAR antibodies that bind to NMDA receptors, causing neuronal dysfunction by disrupting frontostriatal connections. We report the case of a previously healthy 25-year-old woman who presented to the emergency department with acute agitation, hallucinations, and rapidly progressive encephalopathy. Brain magnetic resonance imaging (MRI) revealed hyperintensities along the Sylvian fissure, whereas a comprehensive infectious workup was negative. Anti-NMDAR antibodies were subsequently detected in the cerebrospinal fluid. Pelvic computed tomography (CT) demonstrated an adnexal mass consistent with a mature ovarian teratoma. The patient later developed severe dysautonomia and respiratory failure requiring mechanical ventilation. She received high-dose methylprednisolone followed by plasmapheresis, with poor clinical response. She was admitted to the intensive care unit (ICU) for ventilatory support and underwent surgical resection of the ovarian teratoma, after which she showed marked clinical improvement.
The patient's acute neuropsychiatric presentation highlights the need to maintain a high index of clinical suspicion in young women with atypical or rapidly progressive psychiatric symptoms, particularly when they are refractory to antipsychotic therapy.
This case demonstrates that timely initiation of immunotherapy and prompt teratoma resection remain the cornerstones of neurologic recovery in anti-NMDAR encephalitis. Clinical improvement following medical and surgical treatment illustrates the interplay between immunopathogenesis and targeted treatment of the underlying tumor, emphasizing the need for timely multidisciplinary management.
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