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La leishmaniasis visceral es una enfermedad parasitaria sistémica potencialmente grave cuya presentación más habitual es con la combinación de fiebre prolongada, hepatoesplenomegalia y citopenias, con frecuencia asociadas a un importante síndrome inflamatorio sistémico. Requiere alta sospecha diagnóstica porque su presentación clínica y analítica es similar a otros cuadros infecciosos, enfermedades hematológicas malignas y síndrome hemofagocítico.
Entre las alteraciones más frecuentes destacan la pancitopenia o bicitopenia, elevación de reactantes de fase aguda, hipergammaglobulinemia y alteraciones de la coagulación. En una proporción relevante de pacientes pediátricos puede coexistir un síndrome hemofagocítico secundario.
El diagnóstico definitivo se basa en la demostración del parásito mediante técnicas microbiológicas, como la PCR en sangre periférica o médula ósea. El aspirado de médula ósea debe ser realizado en cuadros de citopenias para descartar enfermedades hematológicas malignas en estos pacientes. Respecto al tratamiento de elección es la anfotericina B liposomal, con altas tasas de eficacia y seguridad. Así progresivamente ha mejorado el pronóstico de la enfermedad en la población pediátrica.
Presentamos un caso de leishmaniasis visceral que se presenta con un síndrome hemofagocítico secundario. Es importante destacar que el diagnóstico etiológico de este último permite instaurar un tratamiento precoz, evitando terapias inmunosupresoras innecesarias y mejorando significativamente el pronóstico.
Visceral leishmaniasis is a potentially serious systemic parasitic disease that most commonly presents with a combination of prolonged fever, hepatosplenomegaly, and cytopenias, frequently associated with a significant systemic inflammatory syndrome. It requires a high index of suspicion because its clinical and laboratory presentation is similar to other infectious conditions, hematological malignancies, and hemophagocytic syndrome.
Among the most frequent abnormalities are pancytopenia or bicytopenia, elevated acute-phase reactants, hypergammaglobulinemia, and coagulation disorders. A secondary hemophagocytic syndrome may coexist in a significant proportion of pediatric patients.
Definitive diagnosis is based on demonstrating the parasite using microbiological techniques, such as PCR in peripheral blood or bone marrow. Bone marrow aspiration should be performed in cases of cytopenias to rule out hematological malignancies in these patients. The treatment of choice is liposomal amphotericin B, which has high efficacy and safety rates. Thus, the prognosis of the disease in the pediatric population has progressively improved.
We present a case of visceral leishmaniasis with secondary hemophagocytic syndrome. It is important to highlight that the etiological diagnosis of the latter allows for early treatment, avoiding unnecessary immunosuppressive therapies and significantly improving the prognosis.
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