Alteraciones ortopédicas en las displasias óseas

• M.A. González Viejo ^[1]
  1. [1] Hospital Virgen del Camino

     Hospital Virgen del Camino

     Pamplona, España

     
• Localización: Rehabilitación: Revista de la Sociedad Española de Rehabilitación y Medicina Física, ISSN 0048-7120, Vol. 35, Nº. Extra 1 (Supl. 1), 2001, págs. 25-28
• Idioma: español
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• Resumen

  • El primero que creó el concepto de trastorno cartilaginoso fue Parrot (I) en 1878, denominado a la alteración Acondroplasia, denominación que ha hecho fortuna y que se utiliza de forma errónea, y por extensión, para denominar a todas las displasias óseas (2). Ha sido necesario la sistematización de los procesos (3) para que el resto de las displasias óseas no sean todas denominadas acondroplasias.

    Las enfermedades óseas que afectan al crecimiento se han dividido, hasta hace relativamente poco en tres grupos: Displasias, Distrofias y Disostosis, pero en la última revisión de la Nomenclatura Internacional de las Enfermedades Óseas Constitucionales (5) se agruparon bajo la denominación de Oste condrodisplasias (OCD).

    Actualmente se conocen más de 150 enfermedades, basadas fundamentalmente en el fenotipo, las características radiológicas, la forma de herencia y la genética (6-8).

    La Nomenclatura Internacional de las Enfermedades Óseas Constitucionales propone una clasificación que sistematiza a estas en tres grupos diferentes:

    1. Defectos de los huesos tubulares y columna vertebral con 24 subgrupos, con sujetos de talla muy baja y desproporcionada, presentándose al nacimiento en un gran número de enfermedades como la Acondroplasia, Displasia Kniest, Displasia esponóndiloepifisaria o espóndilometafisaria, aunque muchas de ellas son letales al nacimiento. En otras, la talla baja aparece durante la infancia, como ocurre en la Hipocondroplasia, la Condrodisplasia metafisaria o la Condrodisplasia espóndilo epifisaria.

    2. Desarrollo desorganizado del cartílago y de los componentes fibrosos del esqueleto, como la Enfermedad de Ollier o la Displasia Fibrosa.

    3. Osteólisis idiopática.

    Para el diagnóstico de las OCD debemos basarnos en un protocolo reglado, que debe contener una serie de elementos (9, 10) que pueden resumirse en : I. Análisis de la proporcionalidad de los segmentos corporales; 2. Gráficas de crecimiento; 3. Historia clínica familiar y personal; 4. Exploración física; 5. Exploración radiológica.