Fibrosis retroperitoneal probablemente relacionada con enfermedad por IgG4 y positividad antifosfolípidica

• Jiménez-González, Sara ^[1] ; Vega-Rodríguez , Víctor José ^[1] ; Campo-Lobato, Fabiola ^[1] ; González-Fernández, Isabel ^[1] ; Sánchez-Latasa, Pilar ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario de Salamanca

     Hospital Universitario de Salamanca

     Salamanca, España

     
• Localización: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna (RECCMI), ISSN-e 2530-0792, Vol. 11, Nº. 1, 2026 (Ejemplar dedicado a: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna), págs. 25-29
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Retroperitoneal fibrosis probably related to IgG4 disease and antiphospholipid positivity
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• Resumen
  • español

    Se presenta un caso de fibrosis retroperitoneal (FRP) probablemente relacionada con enfermedad por IgG4(IgG4-RD), asociada a positividad antifosfolípida no confirmatoria de síndrome antifosfolípido (SAF). Mujerde 57 años con antecedentes de cardiopatía isquémica, psoriasis e hipotiroidismo, que presentaba claudicaciónintermitente y dolor lumbar crónico con signos de arteriopatía periférica. La angio-TAC mostrótrombosis aórtica infrarrenal y periaortitis y PET-TC fue compatible con FRP activa. Además, el estudio deautoinmunidad mostró anticoagulante lúpico positivo y anticardiolipina IgM débilmente positiva. FRP activaprobablemente asociada a IgG4-RD y positividad antifosfolípida sugestiva de SAF. Recibió tratamiento concorticoides y rituximab con buena evolución. Este caso ilustra la complejidad diagnóstica de las enfermedadessistémicas y el riesgo vascular añadido de estas.

  • English

    We present a case of retroperitoneal fibrosis (RPF) likely related to IgG4-related disease (IgG4-RD), associated with antiphospholipidpositivity not conclusive of antiphospholipid syndrome (APS). A 57-year-old woman with a history ofischemic heart disease, psoriasis, and hypothyroidism presented with intermittent claudication and chronic low backpain with signs of peripheral artery disease. CT angiography showed infrarenal aortic thrombosis and periaortitis,and PET-CT was consistent with active RPF. Furthermore, autoimmunity testing showed a positive lupus anticoagulantand weakly positive anticardiolipin IgM. Active RPF was likely associated with IgG4-RD, and the antiphospholipidpositivity was suggestive of APS. She received treatment with corticosteroids and rituximab with a good outcome.This case illustrates the diagnostic complexity of systemic diseases and their associated vascular risk.