Alteraciones respiratorias en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica

• Riveiro, Vanessa ^[1] ; Ferreiro, Lucía ^[1] ; Abelleira, Romina ^[1] ; Nuria Rodríguez Núñez ^[1] ; María E. Toubes ^[1] ; Jorge Ricoy ^[1] ; Tania García-Sobrino ^[2] ; Luis Valdés ^[1] ; Carlos Zamarrón ^[1]
  1. [1] Servicio de Neumología, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España
  2. [2] Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España
• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 166, Nº. 5, 2026, págs. 1-6
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Respiratory alterations in patients with amyotrophic lateral sclerosis
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• Resumen
  • español

    Introducción La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva y heterogénea que se manifiesta en diferentes fenotipos según la región anatómica afectada.

    Pacientes y métodos Estudio observacional retrospectivo de los pacientes diagnosticados en nuestra área sanitaria de ELA, clasificados por fenotipos para evaluar su relación con variables respiratorias funcionales, el intercambio gaseoso y los trastornos respiratorios durante el sueño. El periodo de búsqueda fue de 2014 a 2024.

    Resultados Se analizaron los datos de 201 pacientes. La incidencia media global de la ELA fue de 3,8 casos (IC 95%: 3,3-4,3)/100.000 habitantes/año, mientras que la prevalencia fue de 9,4 casos (IC 95%: 7,8-11,1)/100.000 habitantes. Los resultados indicaron que el fenotipo espinal es el más frecuente (49,3%), mientras que el fenotipo bulbar presentó mayor afectación respiratoria, con una capacidad vital forzada (CVF) más baja (86% [RIQ: 66,5-98]) y una mayor desaturación nocturna CT90 8% (RIQ: 2,3-32,5%). Asimismo, se observó una prevalencia de alteraciones respiratorias durante el sueño, con aproximadamente un 50% de apnea obstructiva del sueño (AOS) leve, un 30% moderada y un 15% grave. La AOS grave se registró en el 8% de los pacientes con ELA espinal, el 14%, de los pacientes con ELA bulbar y el 17% con otras formas de ELA.

    Conclusiones Este estudio destaca la heterogeneidad de la ELA según sus fenotipos y se subraya la importancia de implementar un enfoque personalizado en el manejo clínico de los pacientes. La enfermedad afecta significativamente a la función respiratoria, sobre todo en el fenotipo bulbar, y las alteraciones respiratorias durante el sueño son comunes. La heterogeneidad de la ELA resalta la importancia de un enfoque personalizado en el manejo de los pacientes.

  • English

    Introduction Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive and heterogeneous neurodegenerative disease that manifests itself in different phenotypes depending on the anatomical region affected.

    Patients and methods Retrospective observational study of patients diagnosed with ALS in our healthcare area, classified by phenotypes to assess their relationship with functional respiratory variables, gas exchange, and sleep-related breathing disorders. The search period was from 2014 to 2024.

    Results Data from 201 patients were analyzed. The overall mean incidence of ALS was 3.8 cases (95% CI: 3.3-4.3)/100,000 inhabitants/year, while the prevalence was 9.4 cases (95% CI: 7.8-11.1)/100,000 inhabitants. The results indicated that the spinal phenotype is the most common (49.3%), while the bulbar phenotype presented greater respiratory involvement, with a lower forced vital capacity (FVC) (86% [IQR: 66.5-98]) and greater nocturnal desaturation CT90 8% (IQR: 2.3-32.5%). Likewise, a prevalence of respiratory disorders during sleep was observed, with approximately 50% mild obstructive sleep apnea (OSA), 30% moderate, and 15% severe. Severe OSA was recorded in 8% of patients with spinal ALS, 14% of patients with bulbar ALS, and 17% with other forms of ALS.

    Conclusions The disease significantly affects respiratory function, especially in the bulbar phenotype, and respiratory disturbances during sleep are common. The heterogeneity of ALS highlights the importance of a personalized approach to patient management.