Valor pronóstico del desacoplamiento ventrículo derecho-arteria pulmonar en la amiloidosis cardíaca por transtiretina

• Jaqueline Freyre Hernando ^[1] ; Ana Spaccavento ^[1] ; Lucrecia Burgos ^[1] ; Ivana Seia ^[1] ; Alan Sigal ^[1] ; Pablo Elissamburu ^[1] ; Mirta Diez ^[1] ; Martín Vivas ^[1] ; Juan P. Costabel ^[1]
  1. [1] Clínica de Miocardiopatías del Instituto Cardiovascular Buenos Aires (ICBA), Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
• Localización: Revista Argentina de Cardiología (RAC), ISSN-e 1850-3748, ISSN 0034-7000, Vol. 94, Nº. 1, 2026, págs. 48-56
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Prognostic Value of Right Ventricle-Pulmonary Artery Uncoupling in Cardiac Transthyretin Amyloidosis
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    Introducción: La afectación del ventrículo derecho (VD) es una manifestación frecuente en la amiloidosis cardíaca por trans-tiretina (AC-TTR), especialmente en etapas avanzadas, y puede tener implicancias pronósticas relevantes. La evaluación ecocardiográfica del VD, sin embargo, continúa siendo desafiante. En este contexto, la relación entre el desplazamiento sistó-lico del anillo tricúspideo (TAPSE) y la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP), así como la relación de la onda S por Doppler tisular (S’TDI) y la PSAP, han sido propuestas como marcadores del desacoplamiento VD-arteria pulmonar (VD-AP), lo que podría reflejar con mayor precisión la carga funcional del VD.Objetivo: Analizar el valor pronóstico de las relaciones TAPSE/PSAP y S’TDI/PSAP en pacientes con AC-TTR, y compararlas con otros predictores clínicos y ecocardiográficos tradicionales, en relación con el riesgo de hospitalización por insuficiencia cardíaca (IC).Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes con diagnóstico confirmado de AC-TTR bajo seguimiento ambulatorio en una clínica especializada en miocardiopatías. Se recolectaron datos clínicos, bioquímicos y ecocardiográficos al momento del diagnóstico, y se documentaron eventos de hospitalización por insuficiencia cardíaca (HIC) durante el segui-miento. El desenlace primario fue la primera HIC. Se emplearon modelos de regresión de Cox univariado y multivariado para identificar predictores independientes, y análisis de Kaplan Meier para evaluar curvas de supervivencia libre de eventos. Los puntos de corte óptimos de las variables continuas se definieron por el índice de Youden.Resultados: Se incluyeron 191 pacientes (edad media 80 ± 7,9 años, 88,5 % hombres), todos con fracción de eyección del ventrículo izquierdo preservada o levemente reducida, con mediana 53% y rango intercuartílico (RIC) 43-61, y evidencia ecocardiográfica de disfunción del VD, con medianas de TAPSE 18 mm (RIC 15-20), y onda S'TDI 9,5 (RIC 8-10). Durante un seguimiento mediano de 391 días (RIC 84-704), 32 % de los pacientes presentó al menos una HIC. En el análisis univariado una mayor relación TAPSE/PSAP se asoció con menor riesgo de hospitalización (HR 0,149; p = 0,039), al igual que valores más altos de TAPSE de forma aislada (HR 0,959 p=0,040) y mayor edad (HR 1,066; p=0,010), mientras que la PSAP aislada no fue significativa (HR 1,014; p=0,100). En el análisis multivariado, una relación TAPSE/PSAP ≤ 0,5 (punto de corte óp-timo con sensibilidad 78 %, especificidad 67 % y área bajo la curva ROC 0,60) se asoció de manera independiente con mayor riesgo de hospitalización (HR 2,05; IC95 % 1,10-4,33; p = 0,025). En contraste, la relación S’TDI/PSAP no mostró asociación independiente (p = 0,843). Conclusiones: En pacientes con AC-TTR, el desacoplamiento VD–AP, estimado por una relación TAPSE/PSAP ≤ 0,5, se asocia con mayor riesgo de HIC, aun con fracción de eyección preservada. En contraste, la relación S’TDI/PSAP no aportó valor pro-nóstico. La relación TAPSE/PSAP, por su simplicidad y disponibilidad, podría incorporarse como herramienta complementaria de estratificación de riesgo en esta población

  • English

    Background: Right ventricular involvement is a common manifestation of transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA), especially in advanced stages, and may have significant prognostic implications. Echocardiographic assessment of the right ventricle (RV), however, remains challenging. In this context, the relationship between tricuspid annular plane systolic ex-cursion (TAPSE) and systolic pulmonary artery pressure (SPAP), as well as the relationship between tissue Doppler S wave (S ́TDI) and SPAP, have been proposed as markers of RV-pulmonary artery (RV-PA) uncoupling, which could more accurately reflect the functional load on the RV. Objective: The aim of this study was to analyze the prognostic value of TAPSE/SPAP and S’TDI/SPAP ratios in patients with ATTR-CA, and to compare them with other traditional clinical and echocardiographic predictors regarding the risk of hospitalization for heart failure (HHF).Methods: A retrospective analysis was performed of patients with confirmed diagnosis of ATTR-CA under outpatient follow-up at a cardiomyopathy clinic. Clinical, biochemical, and echocardiographic data were collected at the time of diagnosis, and events of HHF were documented during follow-up. The primary outcome was the first HHF. Univariate and multivariate Cox regression models were applied to identify independent predictors, and Kaplan-Meier analysis were used to evaluate event-free survival curves. The optimal cut-off points for continuous variables were defined by Youden's index.Results: A total of 191 patients (mean age 80 ± 7.9 years, 88.5% men) were included, all with preserved or mildly reduced left ventricular ejection fraction, with a median value of 53% and interquartile range (IQR) 43-61, and echocardiographic evidence of RV dysfunction, with median TAPSE 18 mm (IQR 15–20) and S’TDI 9.5 (IQR 8–10). During a median follow-up of 391 days (IQR 84–704), 32% of patients had at least one HHF. In the univariate analysis, a higher TAPSE/SPAP ratio was associated with lower risk of hospitalization (HR 0.149; p = 0.039), as were higher TAPSE values alone (HR 0.959 p=0.040) and older age (HR 1.066; p=0.010), while SPAP alone was not significant (HR 1.014; p=0.100). In the multivariate analysis, a TAPSE/SPAP ratio ≤ 0.5 (optimal cutoff point with 78% sensitivity, 67% specificity, and area under the ROC curve 0.60) was independently associated with a higher risk of hospitalization (HR 2.05; 95% CI 1.10–4.33; p = 0.025). In contrast, the S’TDI/SPAP ratio showed no independent association (p = 0.843). Conclusions: In patients with ATTR-CA, RV–PA uncoupling, estimated by a TAPSE/SPAP ratio ≤ 0.5, is associated with an increased risk of HHF, even with preserved ejection fraction. Conversely, the S’TDI/SPAP ratio did not provide prognostic value. Due to its simplicity and availability, the TAPSE/SPAP ratio could be incorporated as a complementary risk stratifica-tion tool in this population