Proteinosis alveolar pulmonar (pap) autoinmune: Presentación clínica, abordaje diagnóstico y evolución terapéutica

• S. García Morales ^[1] ; M. Utrero Rico ^[1] ; M.P. Lobato de la Sierra ^[1] ; S. Rivera Gómez ^[1] ; A. García Cuesta ^[1] ; R. Carmona García ^[1]
  1. [1] Hospital de Jerez

     Hospital de Jerez

     Jerez de la Frontera, España

     
• Localización: Revista española de patología torácica, ISSN-e 1889-7347, Vol. 37, Nº. 4, 2025, págs. 272-274
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis (pap): Clinical presentation, diagnostic approach and therapeutic evolution
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• Resumen
  • español

    La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación de material lipoproteináceo PAS positivo en los espacios alveolares, debido a un defecto en la eliminación del surfactante pulmonar. Su forma más frecuente en adultos es la autoinmune, mediada por autoanticuerpos anti-GMCSF (factor estimulante de colonias de granulocitos-macrófagos), aunque también existen formas secundarias y congénitas. Clínicamente cursa con disnea progresiva y patrón radiológico en "crazypaving". El diagnóstico se basa en el lavado broncoalveolar (BAL) y determinación de anticuerpos anti-GM-CSF. El tratamiento de elección es el lavado pulmonar terapéutico, con mejoría clínica, funcional y radiológica. El uso de GM-CSF inhalado representa una alternativa prometedora en casos de PAP autoinmune, con evidencia creciente de beneficio en estudios recientes. El reconocimiento precoz y la clasificación etiológica son fundamentales para orientar el manejo de esta entidad infrecuente, pero potencialmente grave.

  • English

    Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease characterised by the accumulation of PAS-positive lipoproteinaceous material in the alveolar spaces, due to a defect in the elimination of pulmonary surfactant. Its most common form in adults is autoimmune, mediated by anti-GM-CSF (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor) autoantibodies, although secondary and congenital forms also exist. Clinically, it presents with progressive dyspnoea and a ‘crazypaving’ radiological pattern. The diagnosis is based on bronchoalveolar lavage (BAL) and determination of antiGM-CSF antibodies. The treatment of choice is therapeutic lung lavage, with clinical, functional and radiological improvement. The use of inhaled GM-CSF represents a promising alternative in cases of autoimmune PAP, with growing evidence of benefit in recent studies. Early recognition and aetiological classification are essential to guide the management of this rare but potentially serious condition. Keywords: Pulmonary alveolar proteinosis, Anti-GM-CSF antibodies, EPID.