Glomerulosclerosis segmentaria y focal: Lesiones tempranas en el síndrome nefrótico primitivo

• Juan Carlos Beriao 1 ^[2] ; Carmen Gutiérrez 2 ^[1]
  1. [1] Centro Hospitalario Pereira Rossell

     Centro Hospitalario Pereira Rossell

     Uruguay

     
  2. [2] Médico Anatomopatólogo Colaborador honorario del Laboratorio de Patología Pediátrica
• Localización: Archivos de Pediatría del Uruguay, ISSN 0004-0584, ISSN-e 1688-1249, Vol. 77, Nº. 2, 2006, págs. 93-102
• Idioma: español
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    Resumen Contexto: se han descrito cinco variantes morfológicas de glomerulosclerosis segmentaria y focal. El significado clínico de los distintos tipos no ha sido totalmente aclarado y se considera de interés la presentación de series pediátricas grandes que aporten datos de la evolución. Material y método: se realiza una revisión del material de biopsia renal del Archivo Nefrológico del Laboratorio de Patología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell que reúne los estudios realizados entre los años 1969 y 2005. Se individualizan los casos de biopsias en pacientes con síndrome nefrótico. Se clasifican los diferentes diagnósticos realizados en estos casos. Se analiza el significado de lesiones glomerulares consideradas tempranas. Resultados: se estudiaron 1.304 biopsias renales correspondientes a 1.264 pacientes. En 483 pacientes (38,2%) la indicación del estudio fue por síndrome nefrótico. Los hallazgos más importantes en estos casos fueron: lesión glomerular mínima (LGM) en 43%, glomerulosclerosis/hialinosis segmentaria y focal (GESF/GHSF) en 31%, proliferación mesangial difusa (PMD) en 7%, glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) en 8%. Entre los pacientes que tenían LGM y los que tenían PMD se individualizaron 47 casos con sinequias glomerulares periféricas, con prolapso del ovillo glomerular en el túbulo o con ambas alteraciones simultáneas. Se tuvo evolución clínica en 30 pacientes de este grupo; se observó 13,3% de mortalidad, 43,3% de insuficiencia renal terminal y 26,6% de casos transplantados. Conclusiones: el presente estudio sugiere que las adherencias periféricas (o sinequias) y el prolapso glomerular son lesiones precursores de la GESF clásica y que puede tener pronóstico ominoso

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    Summary Background: five types of focal segmental glomerulosclerosis have been described. The exact clinical features of the different types have not been thoroughly recognized. The report of large series of pediatric cases with follow up data is considered important. Material and methods: a review of the renal biopsies from the pediatric nephrology files of the Pediatric Pathology Laboratory at the Pereira Rossell Hospital in Montevideo, Uruguay, from 1969 to 2005 was performed. The patients with nephrotic syndrome were individualized. The diagnosis made in those cases were classified and reviewed. The significance of the lesions considered as "early lesions" were analysed. Results: a total number of 1304 renal biopsies corresponding to 1264 patients were studied. In 483 cases (38,2%) the indication for the procedure was nephrotic syndrome. the main diagnosis was: minimal glomerular change (MGC) in 43%, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in 31%, diffuse mesangial proliferation (DMP) in 7% and mesangiocapillary glomerulonephritis (MCG) in 8%. Among the patients with MGC and DMP, 47 cases showed peripheral glomerular adhesions and/or tubular prolapse. Follow up was obtained in 30 of these patients. The mortality rate was 13,3%, progressive irreversible renal failure in 43,3% and 26,6% cases of renal transplants. Conclusions: the findings in the present study suggest that peripheral glomerular adhesions and tubular prolapses may be a precedent lesion of the classic FSGS and that they can have an ominous outcome