Síndromes paraneoplásicos asociados a un tumor fibroso solitario

• Autores: Anastasia Ferro Mantilla, Nicolás Felipe Camargo, Adriana Ríos, María Paula Rincón
• Localización: Revista Colombiana de Cirugía, ISSN-e 2619-6107, ISSN 2011-7582, Vol. 40, Nº. 4, 2025, págs. 808-813
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Paraneoplastic syndromes associated with a solitary fibrous tumor
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• Resumen
  • español

    Introducción.

    Los tumores fibrosos solitarios de pleura son tumores de origen mesenquimatoso, que representan del 4 al 10 % de las neoplasias pleurales. Su curso es silente y de crecimiento lento, hasta debutar con sintomatología secundaria a la compresión torácica que genera el gran tamaño que alcanzan, o también con síndromes paraneoplásicos, como el síndrome de Pierre-Marie-Bamberg (hasta en el 20 % de los casos) y menos frecuentemente, el síndrome de Doege Potter (hasta en el 5 % de los casos). El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

    Caso clínico.

    Paciente femenina de mediana edad quien consultó por síntomas respiratorios, además de pérdida de peso. En la tomografía computarizada de tórax se observó una gran masa sólida que ocupaba extensamente el hemitórax derecho. Se diagnosticaron de manera simultánea los dos síndromes paraneoplásicos.

    Resultados.

    Fue llevada a cirugía, donde por toracotomía posterolateral derecha se resecó una masa tumoral muy vascularizada, lobulada, de aproximadamente 20 cm de diámetro, que comprometía el lóbulo inferior derecho. Tuvo una adecuada evolución posoperatoria y los síntomas resolvieron posterior al manejo quirúrgico.

    Conclusión.

    Los síndromes paraneoplásicos asociados a tumores fibrosos solitarios son raros, por lo que se requiere alta sospecha clínica. Posterior al manejo quirúrgico resectivo hay completa mejoría.

  • English

    Introduction.

    Solitary fibrous tumors of the pleura are tumors of mesenchymal origin, which represent 4 to 10% of pleural neoplasms. Its course is silent and slow growing, until it debuts with symptoms secondary to the chest compression generated by the large size they reach, or also with paraneoplastic syndromes, such as Pierre-Marie-Bamberg syndrome (up to 20%), and the less frequent, Doege Potter syndrome (up to 5%). The treatment of choice is surgical resection.

    Clinical case.

    Middle-aged female patient who consulted for respiratory symptoms, in addition to weight loss. A large solid mass was observed in the chest CT that extensively occupied the right hemithorax. The two paraneoplastic syndromes were diagnosed simultaneously.

    Results.

    She was taken to surgery, where a highly vascularized, lobulated tumor mass, approximately 20 cm in diameter, involving the right lower lobe, was resected by right posterolateral thoracotomy. She had an adequate postoperative evolution and the symptoms resolved after surgical management.

    Conclusion.

    Paraneoplastic syndromes associated with solitary fibrous tumors are rare, so high clinical suspicion is required. After respective surgical management, there is a complete improvement.