Síndrome de Mayer Von Rokitansky Küster Hauser, más que una actualización clínica, diagnóstica y tratamiento quirúrgico asociada a complicaciones anestésicas en el paciente pediátrico

• Autores: Ginna Paola Zarate Rojas, Lina Fernanda Alegria Mera, Lina Maryudi Rodriguez Lopez, Laura Vanesa Ríos Samper, Luisa Fernanda Murillo Forero
• Localización: Scientific & Education Medical Journal: (SEMJ), ISSN-e 2745-0252, Vol. 1, Nº. 2, 2021 (Ejemplar dedicado a: April - June), págs. 227-241
• Idioma: español
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    El síndrome de Mayer Von Rokitansky Küster Hauser (MRKH) es un síndrome congénito que se caracteriza por anormalidades en la formación del tracto reproductor femenino. Tiene una incidencia de 1: 4500 mujeres nacidas vivas. Se puede presentar clínicamente de dos formas tipo I: ausencia de 2/3 superiores de la vagina. Y tipo II: (MURCS): hipoplasia de conductos Mullerianos, asociado a anormalidades renales, cardiacas y esqueléticas. Es la segunda causa de amenorrea primaria después del hipogonadismo, por lo que su abordaje inicial se hace en la consulta pediátrica del adolescente. Para su correcto diagnóstico y tipificación se emplean estudios hormonales genéticos e imagenológicos. Siendo el Gold Standard la resonancia magnética (RM). Su tratamiento puede ser quirúrgico y no quirúrgico. Dentro del tratamiento quirúrgico se encuentran nuevas técnicas de abordaje quirúrgico, que a su vez tienen implicaciones derivadas de la anestesia en el paciente pediátrico. Este síndrome tiene implicaciones médicas, psicológicas y sociales en quien la padece y en su familia por lo que se debe contar siempre con un equipo médico multidisciplinario, esto permitirá brindar un manejo integral y de calidad.

  • English

    Mayer Von Rokitansky Küster Hauser syndrome (MRKH) is a congenital syndromecharacterized by abnormalities in the development of the female reproductive tract.It has an incidence of 1: 4500 women born alive. It can present clinically in two forms:type I: absence of the upper 2/3 of the vagina, and type II: (MURCS): Mullerian ducthypoplasia, associated with renal, cardiac, and skeletal abnormalities. It is the secondcause of primary amenorrhea after hypogonadism, so its initial approach is made inthe adolescent›s pediatric consultation. For its correct diagnosis and typing, hormonalgenetic and imaging studies are used. Magnetic Resonance Imaging (MRI) being the GoldStandard. Its treatment can be surgical and non-surgical. Within the surgical treatmentthere are new surgical approach techniques, which in turn have implications derivedfrom anesthesia in the pediatric patient.This syndrome has medical, psychological, and social implications in those who sufferfrom it and in their family, so a multidisciplinary medical team must always be countedon, this will allow to provide comprehensive and quality management.