Características clínicas, terapéuticas y evolutivas de enfermedad asociada a anti-MOG en pacientes pediátricos

• Autores: Florencia Pérez, Aroldo Morón, Virginia Pedemonte, Alfredo Cerisola Cardoso, Gabriel González
• Localización: Archivos de Pediatría del Uruguay, ISSN 0004-0584, ISSN-e 1688-1249, Vol. 96, Nº. 2, 2025
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Características clínicas, terapêuticas e evolutivas da doença associada a anti-MOG em pacientes pediátricos
  • Clinical, therapeutic and evolutionary characteristics of anti-MOG-associated disease in pediatric patients
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    Resumen: Introducción: las enfermedades inflamatorias desmielinizantes constituyen un amplio espectro de enfermedades con compromiso del sistema nervioso central. Dentro de ellas se ubica la enfermedad asociada a anticuerpos contra la glucoproteína de la mielina de los oligodendrocitos (MOGAD). Esta incluye síndromes con compromiso de sustancia blanca y gris. MOGAD se diagnostica mediante anticuerpos anti-MOG, el tratamiento de elección es la inmunoterapia, presentando un buen pronóstico en la mayoría de los casos, aunque algunas formas recidivantes requieren tratamiento de mantenimiento. Objetivos: describir las características clínicas, los tratamientos realizados y la evolución de un grupo de niños con diagnóstico de MOGAD atendidos en el Servicio de Neuropediatría del Centro Hospitalario Pereira Rossell entre enero de 2022 y junio de 2024. Metodología: estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, basado en historias clínicas de 14 pacientes con MOGAD. Resultados: se incluyeron 14 pacientes (6 niñas y 8 niños) de 2 a 14 años, con una media de 8,7 años al momento del diagnóstico. Los fenotipos clínicos fueron: encefalomielitis diseminada aguda (n=1), mielitis transversa extensiva (n=4), espectro de neuromielitis óptica (n=4), encefalitis (n=4) y síndrome neurológico monofocal (n=1). Todos los pacientes recibieron metilprednisolona endovenosa, siendo este el único tratamiento en diez casos. Dos pacientes, además, requirieron plasmaféresis, uno inmunoglobulina intravenosa (IGIV), y otro, plasmaféresis, IGIV y rituximab. Cuatro pacientes presentaron recaídas, tres con neuritis óptica. Dos fueron tratados con azatioprina y dos con rituximab. Un paciente permanece con inmunosupresión debido a la gravedad inicial. Conclusiones: MOGAD es una enfermedad desmielinizante con variados fenotipos clínicos. Requiere un alto índice de sospecha, existiendo un biomarcador específico y sensible. Habitualmente la respuesta al tratamiento es buena, con pocas recaídas y baja tasa de secuelas neurológicas.

  • English

    Summary: Introduction: inflammatory Demyelinating Diseases include a broad spectrum of diseases involving the central nervous system. Among them, Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD) includes syndromes affecting both white and gray matter. MOGAD is identified through anti-MOG antibodies and is treated with immunotherapy, generally presenting a good prognosis in most cases, although some relapsing forms require prolonged treatment. Objectives: describe the clinical characteristics, treatments administered, and outcomes of a group of children diagnosed with MOGAD, treated at the Pediatric Neurology Service of the Centro Hospitalario Pereira Rossell between January 2022 and June 2024. Methodology: observational, descriptive, retrospective study based on the clinical records of 14 patients with MOGAD. Results: we included 14 patients (6 girls and 8 boys) aged 2 to 14 years, with a mean age of 8.7 years. The clinical phenotypes were: acute disseminated encephalomyelitis (n=1), extensive transverse myelitis (n=4), neuromyelitis optica spectrum (n=4), encephalitis (n=4), and monofocal neurological syndrome (n=1). All received intravenous methylprednisolone, which was the only treatment in 9 cases. Two patients additionally required plasmapheresis, one intravenous immunoglobulin (IVIG), and another plasmapheresis, IVIG, and rituximab. Four patients relapsed, three with optic neuritis. Two were treated with azathioprine and two with rituximab. One patient remains under immunosuppression due to the initial severity. Conclusions: MOGAD is a demyelinating disease with varied clinical phenotypes. It requires a high level of suspicion, with a specific and sensitive biomarker available. The response to treatment is generally good, with few relapses and a low rate of neurological sequelae.

  • português

    Resumo: Introdução: as doenças inflamatórias desmielinizantes constituem um amplo espectro de doenças com comprometimento do sistema nervoso central. Dentro delas, encontra-se a doença associada a anticorpos contra a glicoproteína da mielina dos oligodendrócitos (MOGAD). Esta inclui síndromes com comprometimento de substância branca e cinzenta. A MOGAD é diagnosticada mediante anticorpos anti-MOG; o tratamento de eleição é a imunoterapia, apresentando um bom prognóstico na maioria dos casos, embora algumas formas recidivantes requeiram tratamento de manutenção. Objetivos: descrever as características clínicas, os tratamentos realizados e a evolução de um grupo de crianças com diagnóstico de MOGAD atendidas no Serviço de Neuropediatria do Centro Hospitalar Pereira Rossell entre janeiro de 2022 e junho de 2024. Metodologia: estudo observacional, descritivo, retrospectivo, baseado em prontuários clínicos de 14 pacientes com MOGAD. Resultados: foram incluídos 14 pacientes (6 meninas e 8 meninos) de 2 a 14 anos, com uma média de 8,7 anos no momento do diagnóstico. Os fenótipos clínicos foram: encefalomielite disseminada aguda (n=1), mielite transversa extensiva (n=4), espectro de neuromielite óptica (n=4), encefalite (n=4) e síndrome neurológica monofocal (n=1). Todos os pacientes receberam metilprednisolona endovenosa, sendo este o único tratamento em 10 casos. Dois pacientes adicionalmente necessitaram de plasmaférese, um imunoglobulina intravenosa (IGIV), e outro plasmaférese, IGIV e rituximabe. Quatro pacientes apresentaram recaídas, três com neurite óptica. Dois foram tratados com azatioprina e dois com rituximabe. Um paciente permanece com imunossupressão devido à gravidade inicial. Conclusões: a MOGAD é uma doença desmielinizante com variados fenótipos clínicos. Requer um alto índice de suspeita, existindo um biomarcador específico e sensível. Habitualmente a resposta ao tratamento é positiva, com poucas recaídas e baixa taxa de sequelas neurológicas.