Pénfigo paraneoplásico caracterizado por manifestaciones polimórficas en la mucosa oral: presentación de dos casos

• Zhimin Yan ^[1] ; Hong Hua ^[1] ; Yan Gao ^[1]
  1. [1] Beijing Institute of Technology

     Beijing Institute of Technology

     China

     
• Localización: Quintessence: Publicación internacional de odontología, ISSN 0214-0985, Vol. 25, Nº. 5, 2012, págs. 294-299
• Idioma: español
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• Resumen

  • El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad autoinmune rara que se asocia a una neoplasia subyacente y se caracteriza por lesiones mucocutaneas polimórficas. Presentamos los casos de dos pacientes chinos, uno de ellos presentaba una leucemia linfocítica crónica y el otro un timoma. Ambos se presentaron inicialmente con erosiones orales importantes de rasgos liquenoides resistentes al tratamiento convencional. La histología rutinaria, en los dos casos era atípica, con signos de degeneración por licuefacción de la capa basal celular y de infiltración linfocítica subbasal. El diagnóstico diferencial en los dos casos incluyó erupción liquenoide secundaria a la quimioterapia, pénfigo, y penfigoide. El análisis inmuno-histológico jugó un papel esencial en el diagnóstico. La inmunofluorescencia directa muestra depósitos de los inmunorreactivos intercelulares y en la membrana basal.

    La inmunofluorescencia indirecta empleando como sustrato vejiga de rata se ha demostrado como un instrumento diagnóstico barato y fiable. Las características clínicas e inmunopatológicas de nuestros pacientes eran consistentes con el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico, un subtipo especial de pénfigo. El estado de los pacientes mejoró, una vez tratada la enfermedad maligna subyacente aplicando tratamiento con corticosteroides a dosis altas.