Abordaje quirúrgico y rehabilitación en síndrome ARCAPA: reporte de un caso pediátrico

• Barroso-Fontanals, Miguel Enrique ^[1] ; Ascanio-Cruz , Karla María ^[2] ; Urgelles-Oliva , Carlos Roberto ^[2] ; Vázquez-Núñez, Malena Laura ^[3]
  1. [1] Universidad de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba. Facultad Nº2 de Medicina. Santiago de Cuba, Cuba.
  2. [2] Universidad de Ciencias Médicas de Santiago de Cuba. Facultad Nº1 de Medicina. Santiago de Cuba, Cuba.
  3. [3] Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. Facultad de Ciencias Médicas de Matanzas “Dr. Juan Guiteras Gener”, Matanzas. Cuba

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• Localización: Revista Científica Estudiantil de Ciencias Médicas de Matanzas, ISSN-e 2789-7567, Vol. 5, Nº. 0, 2025
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Surgical approach and rehabilitation in ARCAPA syndrome: report of a pediatric case
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    Introducción: el origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde la arteria pulmonar (síndrome de ARCAPA), es una malformación congénita extremadamente rara, con una prevalencia estimada del 0,002 % entre todas las cardiopatías congénitas. Esta condición se caracteriza por un origen anómalo de la arteria coronaria derecha en el tronco pulmonar, lo que provoca un flujo coronario invertido, riesgo de isquemia miocárdica y complicaciones potencialmente mortales, especialmente en población pediátrica.

     Objetivo: describir el caso de un paciente pediátrico diagnosticado con síndrome de ARCAPA.

     Presentación del caso: adolescente masculino de 15 años sin antecedentes de interés, que acudió por astenia, dolor torácico de características anginosas y disnea de esfuerzo. El examen físico reveló ruidos cardíacos apagados y pulsos periféricos asincrónicos. El electrocardiograma mostró alteraciones sugerentes de isquemia, y la resonancia magnética cardíaca confirmó el origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde la arteria pulmonar con flujo retrógrado. Se realizó corrección quirúrgica mediante anastomosis término-lateral a la aorta ascendente, seguida de un programa de rehabilitación cardiaca. La evolución fue favorable, con restablecimiento completo de la función cardiovascular.

     Conclusiones: esta entidad es una causa potencial de muerte súbita en jóvenes que debe incluirse en el diagnóstico diferencial de dolor torácico y disnea de esfuerzo. Su detección precisa requiere ecocardiograma Doppler y resonancia magnética cardíaca. El tratamiento con anastomosis quirúrgica temprana restaura el flujo coronario, complementado con rehabilitación cardiaca. El manejo multidisciplinario entre cardiólogos, cirujanos y especialistas en rehabilitación es fundamental para el éxito terapéutico de esta anomalía congénita compleja.

  • English

    Introduction: anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA syndrome) is an extremely rare congenital malformation, with an estimated prevalence of 0.002% among all congenital heart defects. This condition is characterized by an anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary trunk, resulting in reverse coronary flow, risk of myocardial ischemia, and life-threatening complications, especially in the pediatric population.

     Objective: to describe the case of a pediatric patient diagnosed with ARCAPA syndrome.

     Case presentation: a 15-year-old male adolescent with no significant medical history presented with fatigue, anginal-like chest pain, and dyspnea on exertion. Physical examination revealed muffled heart sounds and asynchronous peripheral pulses. The electrocardiogram showed changes suggestive of ischemia, and cardiac magnetic resonance imaging confirmed the anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery with retrograde flow. Surgical correction was performed with an end-to-side anastomosis to the ascending aorta, followed by a cardiac rehabilitation program. The outcome was favorable, with complete restoration of cardiovascular function.

     Conclusions: this condition is a potential cause of sudden death in young patients and should be included in the differential diagnosis of chest pain and exertional dyspnea. Accurate detection requires Doppler echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging. Treatment with early surgical anastomosis restores coronary flow, complemented by cardiac rehabilitation. Multidisciplinary management involving cardiologists, surgeons, and rehabilitation specialists is essential for the therapeutic success of this complex congenital anomaly.