Porfiria aguda intermitente: manejo de las crisis agudas

• Silvarrey Rodríguez, Blanca ^[1]
  1. [1] Servizo Galego de Saúde

     Servizo Galego de Saúde

     A Coruña, España

     
• Localización: Revista Enfermeir@s, ISSN 1888-4830, ISSN-e 3045-5812, Vol. 2, Nº. 35, 2020 (Ejemplar dedicado a: Enfermeir@s. Journal of the Illustrious Official College of Nursing of Lugo), págs. 41-49
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Porfiria aguda intermitente: manexo das crises agudas
  • Acute intermittent porphyria: management of acute crises
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• Resumen
  • español

    Las porfirias son enfermedades metabólicas causadas por la hipoactividad de algunas enzimas. Una de las más frecuentes es la Porfiria Aguda Intermitente (PAI). Los objetivos de este trabajo son analizar la PAI, describir sus características generales, definir las crisis agudas y establecer las actuaciones de enfermería relacionadas con las mismas.

    Se trata de un estudio cualitativo de investigación, descriptivo, analítico y con diseño no experimental, estructurado en forma de monografía.

    La PAI se manifiesta con dolor abdominal y neuropatías. La mayoría de los portadores del gen porfírico son asintomáticos. Las porfirias pueden presentarse clínicamente en forma de crisis aguda, un síndrome clínico de alto riesgo si no se establece el diagnóstico en las fases iniciales.

    El papel de enfermería es fundamental en la prevención de las crisis. Dado que se trata de una enfermedad con numerosos portadores asintomáticos, el diagnóstico precoz y la prevención de las crisis agudas son aspectos clave.

  • English

    Porphyrias are metabolic diseases caused by the hypoactivity of certain enzymes. One of the most common types is Acute Intermittent Porphyria (AIP). The objectives of this study are to analyze AIP, describe its general characteristics, define acute crises, and establish nursing interventions related to them.

    This is a qualitative research study, descriptive, analytical, and non-experimental in design, structured as a monograph.

    AIP manifests with abdominal pain and neuropathies. Most carriers of the porphyric gene are asymptomatic. Porphyrias can clinically present as acute crises, which represent a high-risk clinical syndrome if not diagnosed in the early stages.

    The role of nursing is crucial in the prevention of crises. Since this disease has many asymptomatic carriers, early diagnosis and prevention of acute crises are essential.

  • galego

    As porfirias son enfermidades metabólicas causadas pola hipoactividade de algunhas encimas. Unha das máis frecuentes é a Porfiria Aguda Intermitente (PAI). Os obxectivos deste traballo son analizar a PAI, describir as súas características xerais, definir as crises agudas e establecer as actuacións de enfermaría relacionadas con estas.

    Trátase dun estudo cualitativo de investigación, descriptivo, analítico e con deseño non experimental, estruturado en forma de monografía.

    A PAI maniféstase con dor abdominal e neuropatías. A maioría dos portadores do xen porfírico son asintomáticos. As porfirias poden presentarse clinicamente en forma de crise aguda, un síndrome clínico de alto risco se non se establece o diagnóstico nas fases iniciais.

    O papel da enfermaría é fundamental na prevención das crises. Dado que se trata dunha enfermidade con numerosos portadores asintomáticos, o diagnóstico precoz e a prevención das crises agudas son aspectos clave.