Histiocytes Plugging the Glomerular Capillaries:: A Rare Manifestation of Monoclonal Gammopathy

• Muge Uzerk Kibar ^[2] ; Muge Buyukaksoy ^[3] ; Caner Candar ^[2] ; Simal Koksal Cevher ^[2] ; Meryem Keles ^[2] ; Guldehan Haberal ^[1] ; Hasan Hacı Yeter ^[1] ; Arzu Sağlam ^[1]
  1. [1] Hacettepe University

     Hacettepe University

     Turquía

     
  2. [2] Department of Nephrology, Ankara Bilkent City Hospital, Ankara, Turkey
  3. [3] Department of Internal Medicine, Ankara Bilkent City Hospital, Ankara, Turkey

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• Localización: Revista de Nefrología, Diálisis y Trasplante, ISSN-e 2346-8548, ISSN 0326-3428, Vol. 45, Nº. 3, 2025 (Ejemplar dedicado a: Julio-Septiembre), págs. 153-160
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Histiocitos que taponan los capilares glomerulares:: una manifestación rara de gammapatía monoclona
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• Resumen
  • español

    La gammapatía monoclonal es un trastorno caracterizado por la proliferación de células plasmáticas o linfocitos B y la sobreproducción de inmunoglobulina monoclonal. La afectación renal en la gammapatía monoclonal puede manifestarse de diversas maneras, pero la obstrucción de los capilares glomerulares por histiocitos es excepcionalmente rara. Presentamos el caso de un paciente con insuficiencia renal, proteinuria y anemia. La biopsia renal reveló numerosos histiocitos que obstruían los capilares glomerulares y la luz tubular renal, con depósitos cristalinos de inmunoglobulina monoclonal. El aspirado de médula ósea mostró un aumento de células plasmáticas atípicas con inclusiones citoplasmáticas, compatible con un diagnóstico de mieloma múltiple. Este caso destaca una presentación inusual de la gammapatía monoclonal con afectación renal, lo que enfatiza la importancia de considerar este diagnóstico en pacientes con insuficiencia renal inexplicable y proteinuria. Este es, hasta donde sabemos, el cuarto caso reportado de histiocitosis por almacenamiento de cristales que afecta las asas capilares glomerulares y el primero en describir su coexistencia con nefropatía por cilindros de cadenas ligeras.

  • English

    Monoclonal gammopathy is a disorder characterized by the proliferation of plasma cells or B lymphocytes and overproduction of monoclonal immunoglobulin. Renal involvement in monoclonal gammopathy can manifest in various ways, but histiocytes obstructing glomerular capillaries is exceptionally rare. We report on a case of a patient presenting with renal impairment, proteinuria, and anemia. Kidney biopsy revealed numerous histiocytes plugging glomerular capillaries and renal tubular lumina, containing crystalline monoclonal immuno-globulin deposits. The bone marrow aspirate demonstrated an increase in atypical plasma cells with cytoplasmic inclusions, consistent with a diagnosis of multiple myeloma. This case highlights an unusual presentation of monoclonal gammopathy with renal involvement, emphasizing the importance of considering this diagnosis in patients with unexplained renal impairment and proteinuria. This is, to our knowledge, the fourth reported case of crystal-storing histiocytosis involving glomerular capillary loops and the first to describe its coexistence with light chain cast nephropathy.