Síndrome de Peutz-Jeghers (melanosis mucocutanea asociada a poliposis gastrointestinal). Presentación de cinco casos pertenecientes a la misma familia

• A. Bermejo Fenoll ^[1] ; C. Más Bermejo ^[1] ; C. García Ballesta ^[1]
  1. [1] Universidad de Murcia

     Universidad de Murcia

     Murcia, España

     
• Localización: Avances en odontoestomatología, ISSN 0213-1285, Vol. 7, Nº. 1 (Enero), 1991, págs. 11-17
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Peutz-Jeghers Syndrome. (Mucocutaneous melanosis associated to gastrointestinal polyposis). Report of five cases belonging to the same family
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• Resumen
  • español

    Se presentan cinco hermanos hermanos afectados del Síndrome de Peutz-Jeghers, con efélides en la piel de la cara y membrana mucosa bucal, y pólipos intestinales. Tradicionalmente estos enfermos no eran considerados de riesgo. La opinión actual es que los enfermos afectados por este síndrome pueden desarrollar cáncer gastrointestinal y tumores de otros órganos.

    Palabras clave: síndrome de Peutz-Jeghers; melanosis mucocutánea; poliposis intestinal; tumores; afectación familiar; casos clínicos.

  • English

    Five brothers suffering from Peutz-Jeghers syndrome with freckles in the skin of the face and mucous membrane of the oral cavity, and intestinal polyps are reported. These patients have not been tradiotionally considered of being at risk. The current opinion is that patients with this disorder can develop malignancies in the gastrointestinal tract, and tumors in other organs.

    Keywords: Peutzjeghers syndrome; mucocutaneous melanosis; intestinal polyposis; tumors; autosomal dominant trait; case reports.