El papel de enfermería en la enfermedad de jarabe de arce

• Hermida Barreiro, Antía ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Lucus Augusti

     Hospital Universitario Lucus Augusti

     Lugo, España

     
• Localización: Revista Enfermeir@s, ISSN 1888-4830, ISSN-e 3045-5812, Vol. 2, Nº. 43, 2024 (Ejemplar dedicado a: Enfermeir@s. Journal of the Illustrious Official College of Nursing of Lugo), págs. 44-50
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • O papel de enfermaría na enfermidade de xarape de arce
  • The Role of Nursing in Maple Syrup Urine Disease
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  • Texto completo
• Resumen
  • español

    Introducción: La enfermedad de jarabe de arce es una enfermedad rara que afecta a 1 de cada 150.000 nacidos vivos. A pesar de que esta enfermedad se puede presentar de diferentes maneras, la presentación clásica se suele dar en la etapa neonatal. Es por esto, que las pruebas metabólicas realizadas a recién nacidos tienen un importante papel en esta enfermedad. Realizarlas de manera correcta es básico para unos resultados reales. Dado que es la enfermería quien realiza este tipo de pruebas, parece relevante conoceren profundidad la técnica correcta para su realización.Otro pilar básico para el tratamiento de esta enfermedad es seguir una dieta individualizada y estricta. Enfermería, es un eslabón importante para encaminar a estos pacientes hacia su dieta ideal, a pesar de que siempre deben estar seguidos por un nutricionista.Con esta revisión bibliográfi ca se pretende potenciar el camino de la investigación enfermera de esta enfermedad.Objetivo principal: Con esta revisión bibliográfica se pretende dar visibilidad a esta enfermedad rara y definir el papel de la enfermería en ella.Metodología: Se realizó una revisión bibliográfica en fuentes como Pubmed y Cinhal, se revisaron protocolos ofi ciales y páginas web de sitios oficiales.Resultados principales: Resultados en pubmed con las siguientes palabras, usando el filtro free full text y acotando la búsqueda 2015-2023: maple syrup disease: 188 Resultados en pubmed con las siguientes palabras usando el filtro free full text y acotando la búsqueda 2015-2023: maple syrup disase and nurses: 0 Resultados en Cinhal con las siguientes palabras: metabolic screening and neonate, usando el fi ltro “free full text”: 6 De todos los artículos encontrados, únicamente se seleccionan tres, por su fecha de publicación y por su contenido.Conclusión principal: La bibliografía existente pone de manifiesto la falta de enfoque enfermero en la investigación del manejo de la enfermedad de jarabe de arce.

  • English

    Background:

    Maple Syrup Urine Disease is a rare condition that affects 1 in every 150,000 live births. Although this disease can present in different ways, the classic presentation usually occurs during the neonatal stage. For this reason, metabolic tests performed on newborns play a crucial role in this disease. Performing these tests correctly is essential for obtaining accurate results. Since nurses are responsible for conducting these tests, it seems relevant to have an in-depth understanding of the correct technique for their execution.Another fundamental pillar in the treatment of this disease is following a strict and individualized diet. Nursing plays an important role in guiding these patients toward their ideal diet, although they must always be monitored by a nutritionist.This bibliographic review aims to strengthen the path of nursing research on this disease.

    Main Objective: This bibliographic review seeks to raise awareness of this rare disease and define the role of nursing in its management.

    Methodology: A bibliographic review was conducted using sources such as PubMed and CINAHL, official protocols, and websites from official institutions.

    Main Results:

    Results in PubMed with the following keywords, using the "free full text" filter and limiting the search to 2015-2023: maple syrup disease: 188.

    Results in PubMed with the following keywords, using the "free full text" filter and limiting the search to 2015-2023: maple syrup disease and nurses: 0.

    Results in CINAHL with the following keywords: metabolic screening and neonate, using the "free full text" filter: 6.Of all the articles found, only three were selected based on their publication date and content.

    Main Conclusion: The existing bibliography highlights the lack of a nursing-focused approach in the research on the management of Maple Syrup Urine Disease.

  • galego

    Introdución:

    A enfermidade do xarabe de arce é unha enfermidade rara que afecta a 1 de cada 150.000 recén nacidos vivos. A pesar de que esta enfermidade pode presentarse de diferentes maneiras, a presentación clásica adoita darse na etapa neonatal. Por este motivo, as probas metabólicas realizadas aos recén nacidos teñen un papel crucial nesta enfermidade. Realizalas correctamente é esencial para obter resultados precisos. Dado que é a enfermaría quen se encarga de realizar este tipo de probas, parece relevante coñecer en profundidade a técnica correcta para a súa execución.Outro piar fundamental no tratamento desta enfermidade é seguir unha dieta individualizada e estrita. A enfermaría é unha peza clave para encamiñar a estes pacientes cara á súa dieta ideal, aínda que sempre deben estar supervisados por un nutricionista.Con esta revisión bibliográfica preténdese potenciar o camiño da investigación enfermeira sobre esta enfermidade.

    Obxectivo principal: Con esta revisión bibliográfica preténdese dar visibilidade a esta enfermidade rara e definir o papel da enfermaría nela.

    Metodoloxía: Realizouse unha revisión bibliográfica en fontes como PubMed e CINAHL, revisáronse protocolos oficiais e páxinas web de organismos oficiais.

    Resultados principais:

    Resultados en PubMed coas seguintes palabras clave, usando o filtro "free full text" e limitando a busca a 2015-2023: maple syrup disease: 188.

    Resultados en PubMed coas seguintes palabras clave, usando o filtro "free full text" e limitando a busca a 2015-2023: maple syrup disease and nurses: 0.

    Resultados en CINAHL coas seguintes palabras clave: metabolic screening and neonate, usando o filtro "free full text": 6.De todos os artigos atopados, só se seleccionaron tres, baseándose na súa data de publicación e contido.

    Conclusión principal: A bibliografía existente pon de manifesto a falta dun enfoque enfermeiro na investigación sobre o manexo da enfermidade do xarabe de arce.