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Rodríguez Sáenz , Yuliana
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Ruiz Rojas, Natalia
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González Bogantes, Beatriz
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Cohen Abitbol, Ruth
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La hipertermia maligna es un trastorno infrecuente, autosómica dominante que se presenta clínicamente como una crisis hipermetabólica cuando personas susceptibles se exponen a agentes anestésicos volátiles o succinilcolina. Los individuos susceptibles poseen anomalías en receptores del músculo esquelético, con mayor frecuencia en el receptor de rianodina (RYR1), lo cual permite que se acumule un exceso de calcio intracelular en respuesta a los agentes desencadenantes. Esto resulta en procesos intracelulares que provocan hipermetabolismo del músculo esquelético. La prueba de contractura muscular con halotano-cafeína o pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico inicial, que se basa en la sospecha clínica y los antecedentes personales o familiares. El tratamiento, que incluye suspender los agentes precipitantes, hiperventilar con oxígeno al 100% y administrar el medicamento dantroleno, debe comenzar tan pronto como se sospeche una crisis. Se sugiere el traslado a UCI y seguimiento intensivo las 24 horas. En pacientes susceptibles, la prevención consiste en evitar agentes desencadenantes y aplicar anestesia regional o intravenosa. La reducción de la morbilidad y la mortalidad relacionadas con esta afección depende de la disponibilidad de dantroleno y de protocolos claramente definidos.
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