Resumen de Glomerulonefritis mesangial asociada a uveítis intermedia (pars planitis)

I. Zamora, Elena Román Ortíz, Francisco José Vera Sempere

• español

  La uveítis crónica en la edad pediátrica es poco frecuente, pero de importancia pronóstica ya que puede aparecer de forma aislada o como parte de una entidad clínica definida. Entre las enfermedades no infecciosas asociadas con participación fundamentalmente renal se encuentran la nefritis intersticial (síndrome TINU) y de forma inusual las glomerulopatías, como la glomerulonefritis mesangial, bien aislada o como parte de la enfermedad de Behçet. Presentamos una paciente de 14 años con uveítis crónica intermedia (parsplanitis) y glomerulonefritis mesangial con depósitos IgG e IgA. La afectación ocular se manifestó por enrojecimiento y dolor ocular; la participación renal consistió en microhematuria y proteinuria leve intermitente cuya mayor intensidad coincidió con los periodos de agudización de la sintomatología ocular. El estudio histológico renal mostró discreto aumento de matriz mesangial y ligera hipercelularidad mesangial sin afectación intersticial. En la inmunofluorescencia depósitos de IgG++ e IgA+ con patrón mesangial. Este caso es el primero descrito en edad pediátrica con uveítis intermedia y glomerulonefritis mesangial con depósitos inmunes. La glomerulonefritis mesangial afecta también a algunos pacientes con enfermedad de Behçet, conocida etiología de uveítis tanto en niños como en adultos. La coincidencia de estos procesos y la observación de manifestaciones paralelas oculares y renales, sugiere un mecanismo patogénico común mediado por el depósito de inmunocomplejos en distintos órganos con expresión variable, que definiría distintas entidades clínicas relacionadas por su etiología inmunomediada. Por tanto, en todos los pacientes con uveítis aparentemente idiopática debe realizarse despistaje de enfermedades subyacentes, y especialmente de participación renal. La posible aparición de complicaciones tanto oculares como sistémicas recomienda el seguimiento de estos enfermos a largo plazo.

• English

  Uveitis in children are less frequent than in adults. Their prognosis is variable because it may be found as an isolated and idiophatic condition or in associatios whit definite clinical entities. The associated noninfectious diseases with predominantly renal involvement are tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome (TINU syndrome), mesangial glomerulonephritis isolated or in asociation with Behçet's disease. A case of 14-years-old girl with intermediate uveitis (parsplanitis) and mesangial glomerulonephritis is presented. The ocular symptoms was eye redness and ocular pain and she has snow-banks in pars plana. She showed microscopic hematuria and intermitent proteinuria that increased during the ocular clinical exacerbation. Renal biopsy revelaed both mild mesangial matrix increasse and mesangial celullarity with normal tubulointerstitial structure and mesangial deposition of lgA and IgG immunoglobulins.

  This case is de first pediatric patient report in the literature with intermediate uveitis and mesangial glomerulonephritis with immune deposition. Mesangial glomerulonephritis were observed in patients whit Behçet disease, known etiological cause of uveitis in adults and children. These findings may suggest that uveitis and glomerulonephritis have common immunological pathogenesis including circulatory immune complexes. In uveitis patients, screening for associated extra-ocular and renal manifestations is mandatory and should have careful long-term followup with regular systemic evaluation.