Trastornos respiratorios del sueño en pacientes con distrofia muscular de Duchenne

• Autores: Lina Marcela Tavera-Saldaña, Carlos Ernesto Bolaños Almeida., Norma Carolina Barajas, César Becerra, Edna Julieth Bobadilla Quesada, José Cañón, Sandra Milena Castellar Leones, Manuel Huertas Quiñones, Jenny Libeth Jurado Hernández, Juan D. Lasprilla Tovar, Nicolas J. Laza Gutierrez, Isabel Cristina Londoño Ossa, Blair Ortiz Giraldo, Fernando Ortiz Corredor, Sandra Yaneth Ospina-Lagos, Juan Carlos Prieto, Carolina Rivera Nieto, Edicson Ruíz Ospina, Felipe Ruiz Botero, Maria Salcedo Maldonado, Diana Pilar Soto Peña, Fernando Suárez Obando, María Julia Torres Nieto, Diana C. Sánchez Peñarete
• Localización: Ciencias de la salud, ISSN-e 2145-4507, ISSN 1692-7273, Nº. Extra 23, 2025 (Ejemplar dedicado a: Edición especial)
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Distúrbios respiratórios do sono em doentes com distrofia muscular de Duchenne
  • Sleep-disordered breathing in patients with Duchenne muscular dystrophy
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  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La afectación de la función respiratoria en pacientes con distrofia muscular de Duchenne se asocia con trastornos respiratorios del sueño y alteración del intercambio gaseoso respiratorio que, en las fases tempranas, se puede manifestar como hipoventilación pero que evolucionan progresivamente, desde una reducción de la capacidad vital forzada en estadios tempranos, hasta la necesidad de ventilación mecánica no invasiva.

    Adicionalmente a los trastornos respiratorios del sueño, los pacientes pueden presentar cambios en la arquitectura del sueño, aumento de los microdespertares y disminución del sueño REM (R), insomnio, síndrome de piernas inquietas o conductas inusuales en el sueño. Todo ello tiene un impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes y sus familias.

    En la presente revisión, se describen los principales trastornos respiratorios del sueño que se presentan en los pacientes con distrofia muscular de Duchenne, y se hacen recomendaciones para su diagnóstico y tratamiento oportunos.

  • English

    Impaired respiratory function in patients with Duchenne muscular dystrophy is associated with sleep disordered breathing and impaired respiratory gas exchange which, in the early stages, may manifest as hypoventilation but progressively evolve from a reduction in forced vital capacity in the early stages to the need for noninvasive mechanical ventilation.In addition to respiratory sleep disorders, patients may present with changes in sleep architecture, increased micro arousals and decreased REM (R) sleep, insomnia, restless legs syndrome or unusual sleep behaviors. All of these have a negative impact on the quality of life of patients and their families.In the present review, we describe the main sleep-disordered breathing disorders that occur in patients with Duchenne muscular dystrophy, and make recommendations for their timely diagnosis and treatment.

  • português

    A função respiratória deficiente em doentes com distrofia muscular de Duchenne está associada a distúrbios respiratórios do sono e a uma troca gasosa respiratória deficiente que, nas fases iniciais, se pode manifestar como hipoventilação, mas que evolui progressivamente da redução da capacidade vital forçada nas fases iniciais para a necessidade de ventilação mecânica não invasiva.Para além dos distúrbios respiratórios do sono, os doentes podem apresentar alterações na arquitetura do sono, aumento dos microdespertares e diminuição do sono REM (R), insónia, síndrome das pernas inquietas ou comportamentos de sono invulgares. Todos estes factores têm um impacto negativo na qualidade de vida dos doentes e das suas famílias.Nesta revisão, descrevemos os principais distúrbios respiratórios do sono que ocorrem em doentes com distrofia muscular de Duchenne e fazemos recomendações para o seu diagnóstico e tratamento atempados.