La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad que se asocia a debilidad muscular progresiva y deterioro funcional. El manejo clínico, la instauración del tratamiento y el seguimiento de los pacientes dependen del estado funcional y del impacto de la enfermedad en la calidad de vida.
Las escalas funcionales son instrumentos estandarizados y validados de medición, que permiten realizar un seguimiento a la evolución de la enfermedad, caracterizar el fenotipo de los pacientes, predecir la pérdida funcional y evaluar el impacto de las intervenciones.
La presente revisión busca describir las escalas funcionales que, de acuerdo con la evidencia disponible, pueden ser utilizadas en pacientes con DMD.
A distrofia muscular de Duchenne é uma doença associada à fraqueza muscular progressiva e à incapacidade funcional. A gestão clínica, o início do tratamento e o acompanhamento dos doentes dependem do estado funcional e do impacto da doença na qualidade de vida.As escalas funcionais são ferramentas de medição padronizadas e validadas, que permitem monitorizar a progressão da doença, caraterizar o fenótipo do doente, prever a perda funcional e avaliar o impacto das intervenções.Esta revisão tem como objetivo descrever as escalas funcionais que, de acordo com a evidência disponível, podem ser utilizadas em doentes com DMD.
Duchenne muscular dystrophy is a disease associated with progressive muscle weakness and functional impairment. Clinical management, treatment initiation and patient follow-up depend on the functional status and the impact of the disease on quality of life.
Functional scales are standardized and validated measurement instruments that allow monitoring the evolution of the disease, characterizing the phenotype of patients, predicting functional loss, and assessing the impact of interventions.
The present review seeks to describe the functional scales that, according to the available evidence, can be used in patients with DMD.
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