Es una malformación poco frencuente con caracterísiticas bien definidas. Se aporta el estudio de 3 menores con estudio clínico, radiográfico, isotrópico y hemodinámico. Se revisan los casos existentes en la bibliografía de pacientes menos de 15 años. Se perfilan signos y síntomas que conducen al diagnóstico y a la orientación terpéutica.
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