Resumen de Diagnóstico post mortem de arteritis de Takayasu en una lactante de dos meses

Mercedes Cárdenas Bruno, Myrna Moreno Miravalles, Rosa María García Laza

• español

  Introducción: La arteritis de Takayasu es una vasculitis crónica, poco frecuente en la edad pediátrica, que se caracteriza por un infiltrado inflamatorio con células gigantes en la pared de los vasos grandes.

  Objetivo: Presentar los hallazgos histológicos que permitieron llegar al diagnóstico de AT en una lactante de dos meses.

  Presentación del caso: Una lactante de dos meses comenzó, dos días antes del ingreso, con fiebre de 38˚C, que cedió con antipirético y reapareció a las 48 horas asociada a tos y secreción nasal. Los exámenes físicos y de laboratorio iniciales fueron negativos; solo se detectó, en la radiografía de tórax, opacidad parahiliar derecha. Comenzó a presentar rash cutáneo generalizado, picos febriles, tos, expectoración verdosa, anemia que requirió transfusión de sangre, incremento progresivo de la tasa de eritrosedimentación, leucocitosis, conteo alto de plaquetas, deterioro del estado general, cuadro de dificultad respiratoria (esta mejoró, pero reapareció días después acompañada de taquicardia); estudio ecográfico que reveló disminución de la contractilidad miocárdica, hepatomegalia y ascitis. Se detectó llene capilar enlentecido en miembros inferiores. Falleció a los 28 días, después de varios episodios de paradas cardiorrespiratorias. El estudio anatomopatológico concluyó una arteritis de Takayasu, que afectó las arterias aorta, coronarias, renales, pulmonares y esplénica; complicada con trombosis e infartos antiguos en evolución en bazo y miocardio, enterocolitis, dos úlceras agudas en yeyuno, una de ellas perforadas, y peritonitis generalizada.

  Conclusiones: La arteritis de Takayasu es una enfermedad inusual en los niños. Dado que cursa con signos y síntomas muy variados e inespecíficos, el diagnóstico clínico resulta muy difícil y suele descubrirse por su curso fatal en la necropsia.

• English

  Introduction: Takayasu arteritis is a chronic vasculitis, rare in children, characterized by an inflammatory infiltrate with giant cells in the wall of large vessels.

  Objective: To present the histological findings that led to the diagnosis of Takayasu arteritis in a two-month-old infant.

  Case Report: A two-month-old infant began, two days before admission, with 38˚C fever, which resolved with antipyretics and reappeared 48 hours later associated with cough and nasal discharge. Initial physical and laboratory examinations were negative; only right parahilar opacity was detected on chest X-ray. The patient began to present generalized skin rash, fever spikes, cough, greenish expectoration, anemia that required blood transfusion, progressive increase in the erythrocyte sedimentation rate, leukocytosis, high platelet count, deterioration of the general condition, respiratory distress (this improved, but reappeared days later accompanied by tachycardia); ultrasound study revealed decreased myocardial contractility, hepatomegaly and ascites. Slowed capillary filling was detected in the lower limbs. He died 28 days later, after several episodes of cardiorespiratory arrest. The anatomopathological study concluded Takayasu arteritis, which affected the aorta, coronary, renal, pulmonary and splenic arteries; complicated by thrombosis and old infarcts in development in the spleen and myocardium, enterocolitis, two acute ulcers in the jejunum, one of them perforated, and generalized peritonitis.

  Conclusions: Takayasu arteritis is an unusual disease in children. Because it presents with very varied and nonspecific signs and symptoms, the clinical diagnosis is very difficult and it is usually discovered by its fatal course at autopsy.