Intervención kinésica en una niña con síndrome hepatopulmonar muy grave postransplante hepático: reporte de un caso

• Aleu, Camila Ailín ^[1] ; Lopez, Clarisa ^[2]
  1. [1] Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan Pedro Garrahan, CABA, Argentina
  2. [2] 1. Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan Pedro Garrahan, CABA, Argentina
• Localización: Argentinian Journal of Respiratory & Physical Therapy (AJRPT), ISSN-e 2618-4095, Vol. 7, Nº. 2, 2025 (Ejemplar dedicado a: Argentinian Journal of Respiratory and Physical Therapy), págs. 38-43
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Respiratory and physical therapy in a girl with very severe hepatopulmonary syndrome after liver transplantation: a case report
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    Introducción: El síndrome hepatopulmonar (SHP) se caracteriza por la dilatación vascular intrapulmonar y la hipoxemia en pacientes con enfermedad hepática crónica. La ecocardiografía con burbujas es el estándar de oro para su diagnóstico. El trasplante hepático (TH) es el único tratamiento definitivo, y la hipoxemia refractaria (HR) representa su complicación más frecuente. El objetivo de este reporte de caso fue describir la intervención kinésica y la evolución de una paciente con SHP muy grave secundario a un shunt portosistémico congénito con HR postrasplante.

    Presentación del caso: Paciente de sexo femenino, de 11 años, con SHP secundario a un shunt portosistémico congénito extrahepático, trasplantada tras 64 días en lista de espera. Desarrolló HR postrasplante y requirió oxigenación por membrana extracorpórea durante 28 días. Permaneció 85 días con asistencia respiratoria mecánica y 87 días en unidad de cuidados intensivos. Debido a debilidad adquirida y disfunción diafragmática, se realizó traqueostomía para facilitar la rehabilitación respiratoria y motora.

    Conclusión: Se describió el tratamiento de una paciente con SHP grave que presentó HR pos-TH. El tratamiento se centró en el manejo de la HR y, a largo plazo, en la liberación de la ventilación mecánica y el reacondicionamiento motor.

  • English

    Introduction: Hepatopulmonary syndrome (HPS) is characterized by intrapulmonary vascular dilation and hypoxemia in patients with chronic liver disease. Bubble contrast echocardiography is the gold standard for its diagnosis. Liver transplantation (LT) is the only definitive treatment, and refractory hypoxemia (RH) is its most common complication. The objective of this case report was to describe the respiratory and physical therapy and the clinical course of a patient with very severe HPS secondary to a congenital portosystemic shunt with post-transplant HR.

    Case presentation: An 11-year-old female patient with HPS secondary to a congenital extrahepatic portosystemic shunt underwent an LT after 64 days on the waiting list. She developed RH post-transplantation and required extracorporeal membrane oxygenation for 28 days. She remained on mechanical ventilation for 85 days and in the intensive care unit for 87 days. Due to acquired weakness and diaphragmatic dysfunction, a tracheostomy was performed to facilitate respiratory and motor rehabilitation.

    Conclusion: The treatment of a patient with severe HPS who developed RH after an LT was described. The treatment focused on managing RH and, in the long term, on weaning from mechanical ventilation and motor reconditioning.