Consideraciones perioperatorias en un lactante con síndrome de Noonan

• Autores: Aniza Surinam González Lumbreras, Luis Alfonso Díaz-Fosado, José Asz Sigall, José Roberto Fernández Soto, Edoardo Medina de la Rosa, Karina Ramírez Morales
• Localización: Acta Médica Grupo Ángeles, ISSN 1870-7203, Vol. 19, Nº. 4, 2021, págs. 535-538
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Perioperative considerations in an infant with Noonan syndrome
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    Resumen: El síndrome de Noonan es una enfermedad congénita que pertenece a la familia de rasopatías, síndromes causados por mutaciones en genes que codifican la vía de señalización RAS-MAPK. Es un síndrome multisistémico relacionado con cardiopatías, coagulopatías, criptorquidia, retraso mental, anomalías cerebrovasculares, renales y linfáticas. Se observan facies características, en muchas ocasiones asociadas a vía aérea difícil, lo que plantea un reto para el anestesiólogo. A continuación, se describe el caso de un lactante con diagnóstico de síndrome de Noonan con criptorquidia bilateral a quien se le realizó una orquidopexia laparoscópica bajo anestesia general. Los datos clínicos que consideramos para la elección de la técnica anestésica fueron: cardiopatía congénita, vía aérea difícil, acceso vascular poco visible secundario a linfedema periférico.

  • English

    Abstract: Noonan syndrome is a congenital disease belonging to the rasopathy family, caused by mutations in the RAS-MAPK pathway. It is a multisystemic syndrome commonly associated with structural heart disease, coagulopathies, cryptorchidism, cerebrovascular anomalies, and cognitive impairment, as well as renal and lymphoid alterations. Patients usually show typical facial anomalies and a difficult airway, which might portend a challenge for the anesthesiologist. We present the case of an infant with Noonan syndrome and bilateral cryptorchidism, treated with laparoscopic orchidopexy under general anesthesia. Anesthesiology approach was selected based on the history of congenital heart disease, difficult airway, and difficult vascular access secondary to peripheral lymphedema.