Resumen de Vasculitis de pequeño vaso

Cristina Bohórquez Heras, Emilio Rico Sánchez-Mateos, Elisa Fernández Fernández, José Campos Esteban, Adrián Abbasi Pérez

• español

  Las vasculitis de pequeño vaso son un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan arteriolas, capilares y vénulas, clasificadas por la nomenclatura de Chapel Hill (2012). Incluyen vasculitis mediadas por inmunocomplejos (IgAV, crioglobulinémica, urticaria hipocomplementémica) y vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) o anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG). Estas enfermedades presentan mecanismos inmunopatológicos heterogéneos, con compromiso multisistémico. La vasculitis IgA, prevalente en niños, se asocia con depósitos de IgA en pequeños vasos, desencadenada frecuentemente por infecciones respiratorias. Sus manifestaciones incluyen púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y nefritis, esta última como principal determinante del pronóstico. La VC suele relacionarse con hepatitis C o enfermedades autoinmunes, manifestándose con púrpura, neuropatía, artralgias y glomerulonefritis. Su tratamiento combina antivirales, glucocorticoides e inmunoterapia como rituximab. La urticaria vasculítica hipocomplementémica incluye lesiones urticariformes persistentes, hipocomplementemia y anticuerpos anti-C1q con compromiso renal y pulmonar en casos graves. La poliangitis microscópica (PAM), asociada a ANCA, afecta principalmente a los riñones y los pulmones, causando glomerulonefritis necrotizante y hemorragia alveolar. La vasculitis por anticuerpos anti-MBG es rara, caracterizada por autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno IV. Se manifiesta como un síndrome pulmón-riñón con hemorragia alveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. El diagnóstico combina clínica, inmunología e histopatología. El manejo depende de la gravedad y los órganos comprometidos, siendo clave un seguimiento prolongado.

• English

  Small-vessel vasculitides are a group of inflammatory diseases that affect arterioles, capillaries, and venules, classified by Chapel Hill nomenclature (2012). They include immunocomplex-mediated vasculitis (IgA vasculitis, cryoglobulinemic vasculitis, hypocomplementemic urticarial vasculitis) and vasculitides associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) or anti-glomerular basement membrane antibodies (anti-GBM). These diseases have heterogeneous immunopathological mechanisms with multisystem involvement. IgA vasculitis, prevalent in children, is associated with IgA deposits in small vessels, frequently triggered by respiratory infections. Its manifestations include palpable purpura, arthritis, abdominal pain, and nephritis, the latter being the main determinant of the prognosis. Cryoglobulinemic vasculitis is usually associated with hepatitis C or autoimmune diseases. It manifests as purpura, neuropathy, arthralgias, and glomerulonephritis. Its treatment combines antivirals, glucocorticoids, and immunotherapy such as rituximab. Hypocomplementemic urticaria vasculitis includes persistent urticaria-like lesions, hypocomplementemia, and anti-C1q antibodies, with renal and pulmonary involvement in severe cases. Microscopic polyangiitis (MAP), associated with ANCA, mainly affects the kidneys and lungs, causing necrotizing glomerulonephritis and alveolar hemorrhage. Anti-GBM vasculitis is rare. It is characterized by autoantibodies that target collagen IV. It manifests as a lung-kidney syndrome with alveolar hemorrhage and rapidly progressive glomerulonephritis. Its diagnosis combines symptoms, immunology, and histopathology. Management depends on the severity and organs involved and prolonged follow-up is key.