Caracterización de pacientes fibroquísticos fallecidos en el curso de su enfermedad

• Autores: Gladys Fuentes Fernández, Reyna Portuondo Leyva
• Localización: Revista Cubana de Pediatría, ISSN-e 1561-3119, ISSN 0034-7531, Vol. 86, Nº. 3, 2014
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Characterization of cystic fibrosis patients who died in the course of disease
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• Resumen
  • español

    Introducción: la fibrosis quística es una de las más letales enfermedades genéticas, con una sobrevida superior a los 30 años. Objetivo: describir las complicaciones y causa de muerte en pacientes fibroquísticos, y la relación de la mortalidad con factores relacionados con el inicio de la enfermedad y variables clínicas. Métodos: se estudiaron descriptiva, longitudinal y retrospectivamente todos los pacientes fallecidos en el periodo de 1993 hasta diciembre de 2013, atendidos en consulta de seguimiento en el Pediátrico Centro Habana, de acuerdo con variables como: el sexo, la edad al inicio y fallecimiento, la clasificación, el estado nutricional, la colonización con Pseudomona aeruginosa, las complicaciones y los resultados necrópsicos, obtenidos todos de sus registros clínicos. Resultados: fallecieron 15 pacientes, con edad promedio de 9,4 años, lo que representa el 18 % de los pacientes atendidos en el periodo analizado, con predominio de los varones (10-66,67 %) y el grupo de edad entre 5 y 9 años (33,3 %), aunque de los 5 lactantes diagnosticados, fallecieron 4 antes de cumplir el primer año. El 60 % comenzó con enfermedad respiratoria típica e insuficiencia pancreática, con desnutrición asociada en el 80 %. Al fallecer todos estaban desnutridos. La mayoría de los fallecidos se colonizaron tempranamente por Pseudomona luego de 1 año del diagnóstico (67 %). La bronconeumonía asociada a la insuficiencia respiratoria aguda fue la principal causa de muerte (66 %), y la sepsis pulmonar severa el resultado necrópsico más frecuente (60 %). Conclusiones: la desnutrición como causa asociada y la afectación respiratoria crónica agudizada estuvieron presentes en la mayoría de los fallecidos, con mayor mortalidad en los diagnósticos muy tempranos.

  • English

    Introduction: cystic fibrosis is one of the most deadly genetic diseases with survival rates over 30 years. Objectives: to describe the complications and causes of death in cystic fibrosis patients and the association of mortality with factors at the onset of disease and with clinical variables. Methods: retrospective, longitudinal and descriptive study of all dead patients in the period of 1993 through December 2013, who had been treated at the follow-up service of pediatric hospital of Centro Habana, according to the following variables: sex, age of onset of disease and death, classification, nutritional status, Pseudomona aeruginosa colonization, complications and necropsy results, all of them obtained from the clinical records. Results: fifteen patients aged 9.4 years as average died, which accounted for 18 % of patients seen in the analyzed period. Males (10/66,67 %) and the 5 to 9 y age group (33.3 %) predominated, although 4 out of 5 nurslings diagnosed with the disease, died before their first birthday. The first manifestation in 60 % was typical respiratory disease and pancreatic failure, plus associated malnutrition in 80 %. At the time of death, all were undernourished. Pseudomona aeruginosa had colonized most of the dead children after one year of diagnosis (67 %). Acute respiratory failure-related bronchial pneumonia was the main cause of death (66 %) and severe pulmonary sepsis was the most common necropsy result (60 %). Conclusions: malnutrition as associated cause and acute chronic respiratory failure were present in most of the dead cases, being the mortality rates higher in very early diagnosed cases.