Síndrome de LAHS asociado a lupus eritematoso sistémico

• Juan Carlos Gómez Pastrana ^[1]
  1. [1] Universidad de Buenos Aires

     Universidad de Buenos Aires

     Argentina

     
• Localización: Acta médica colombiana, ISSN-e 2248-6054, Vol. 48, Nº. 3, 2023
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus
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• Resumen
  • español

    Introducción: los fenómenos tromboembólicos hacen parte de las manifestaciones hematológicas más comunes de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) que presentan anticoagulante lúpico, mientras que los eventos hemorrágicos son menos frecuentes y suelen manifestarse en pre-sencia de deficiencia de factor II. El síndrome de LAHS es una afección rara y su asociación con LES es infrecuente, especialmente en etapa adulta. Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 19 años diagnosticado con síndrome de LAHS asociado a LES con compromiso renal y cutáneo manifestado por púrpuras en extremidades inferiores y hematuria. Se instauró tratamiento con pulsos de corticoides, ciclofos-famida y micofenolato mofetil de forma temprana observándose una adecuada respuesta clínica. Conclusión: conocer la asociación entre el síndrome de LAHS y LES permite sospechar esta entidad en pacientes con trastornos adquiridos de la coagulación y reconocerla como manifestación inicial de una enfermedad sistémica subyacente. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno reduce la mortalidad en estos pacientes.

  • English

    Introduction: thromboembolic phenomena are among the most common hematologic mani-festations in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) who have lupus anticoagulant, while hemorrhagic events are less frequent and tend to occur with Factor II deficiency. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome (LAHS) is a rare disorder and its association with SLE is uncommon, especially in adults. Case presentation: we present the case of a 19-year-old male patient diagnosed with LAHS associated with SLE, with kidney and skin involvement evidenced by lower extremity purpura and hematuria. Treatment was begun early with corticosteroid pulses, cyclophosphamide and myco-phenolate mofetil, with an adequate clinical response. Conclusion: understanding the association between LAHS and SLE helps providers suspect this condition in patients with acquired coagulation disorders and recognize it as the initial manifestation of an underlying systemic disease. Early diagnosis and prompt treatment reduce mortality in these patients.