Seudotumor hemofílico: experiencia de un servicio de ortopedia. Reporte de casos

• Silva Martínez, Ricardo Aníbal ^[1] ; Guzmán Freija, Arturo ^[2] ; Sarmiento Guzmán, Jainer Enrique ^[1] ; Piñeres, Alfonso ^[1]
  1. [1] Universidad Libre seccional Barranquilla
  2. [2] Organización Clínica General del Norte
• Localización: Ciencia Latina: Revista Multidisciplinar, ISSN-e 2707-2215, ISSN 2707-2207, Vol. 9, Nº. 2, 2025, págs. 4399-4411
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hemophilic pseudotumor: experience of an orthopedic service. Case report
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• Resumen
  • español

    El pseudotumor hemofílico es una complicación muy infrecuente de la hemofilia, que se presenta en el 1 - 2% de los pacientes con deficiencia de Factor VIII o IX (2-5), se caracteriza por una acumulación progresiva de sangre en los tejidos blandos o en el hueso, y esto ocurre debido a sangrados a repetición. Si no se logra hacer un diagnóstico oportuno ni se inicia un adecuado tratamiento, las consecuencias de esta patología pueden ser fatales. Un pseudotumor puede llegar a crecer tanto que puede comprimir estructuras neurovasculares, causar deformidades óseas y generar infecciones. Por lo anterior, consideramos que esta patología tiene un impacto clínico significativo a pesar de su baja incidencia, por ello es importante su conocimiento y adecuado tratamiento. La presentación clínica del pseudotumor puede ser muy variable, por lo tanto, para realizar este diagnóstico es importante sospechar esta patología en pacientes con antecedente de hemofilia que presenten una masa de crecimiento progresivo. Para confirmar esta impresión diagnóstica, es indispensable la realización de estudios de imágenes como radiografías simples, tomografías o resonancia magnética, con la finalidad de evaluar con exactitud la localización, las características y la extensión de la lesión. El tratamiento va a depender del tamaño, la localización del pseudotumor y la presencia o no de síntomas asociados. Este puede realizarse de dos formas: manejo no quirúrgico con terapia de reemplazo con factores de coagulación y manejo quirúrgico con procedimientos como la embolización, la resección quirúrgica en casos complicados o con fallo al manejo médico. A pesar de los avances en la profilaxis y el tratamiento de la hemofilia, el pseudotumor hemofílico sigue siendo una patología existente cuyo diagnóstico y tratamiento representan un desafío médico. Teniendo en cuenta la baja prevalencia de esta entidad, consideramos importante publicar estos casos y analizar sus diferencias en presentación y tratamiento. En esta serie de casos clínicos exponemos el abordaje ortopédico de esta patología en una institución de referencia en la ciudad de Barranquilla, Colombia.

  • English

    Hemophilic pseudotumor is a very rare complication of hemophilia, occurring in 1-2% of patients with Factor VIII or IX deficiency (2-5). It is characterized by a progressive accumulation of blood in soft tissues or bone, resulting in recurrent bleeding. If a timely diagnosis is not made and adequate treatment is not initiated, the consequences of this condition can be fatal. A pseudotumor can grow so large that it can compress neurovascular structures, cause bone deformities, and generate infections. Therefore, we believe this condition has a significant clinical impact despite its low incidence, and we consider its awareness and proper treatment important. The clinical presentation of pseudotumor can be highly variable; therefore, to make this diagnosis, it is important to suspect this condition in patients with a history of hemophilia who present with a progressively growing mass. To confirm our diagnostic impression, it is essential to perform imaging studies such as plain X-rays, CT scans, or MRI to accurately assess the location, characteristics, and extent of the injury. Treatment will depend on the size and location of the pseudotumor, and the presence or absence of associated symptoms. Treatment can be performed in two ways: nonsurgical management with coagulation factor replacement therapy, and surgical management with procedures such as embolization or surgical resection in complicated cases or cases where medical management has failed. Despite advances in the prophylaxis and treatment of hemophilia, hemophilic pseudotumor remains a medically challenging condition whose diagnosis and treatment represent a significant medical challenge. Considering the low prevalence of this condition, we consider it important to publish these cases and analyze their differences in presentation and treatment. In this series of clinical cases, we present the orthopedic approach to this condition at a leading institution in Barranquilla, Colombia.