Amiloidosis

• Fernando Tornero Romero ^[1] ; F. Lage-Estébanez ^[1] ; L. Cantero del Olmo ^[1] ; Alberto Albiñana Pérez ^[1] ; Coral Arévalo Cañas ^[2] ; A. Palacio-Tamarit ^[2]
  1. [1] Fundación Jiménez Díaz

     Fundación Jiménez Díaz

     Madrid, España

     
  2. [2] Hospital Universitario Príncipe de Asturias

     Hospital Universitario Príncipe de Asturias

     Alcalá de Henares, España

     
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 14, Nº. 31 (April 2025), 2025 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema inmune (IV) Miositis inflamatorias, síndrome Ig4, amiloidosis y sarcoidosis), págs. 1871-1882
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Amyloidosis
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• Resumen
  • español

    Las amiloidosis representan un grupo de enfermedades complejas que se producen como consecuencia del depósito extracelular de amiloide en distintos tejidos. Los tres principales tipos de amiloidosis son: amiloidosis secundaria (AA), como consecuencia de la inflamación crónica producida en enfermedades infecciosas e inflamatorias, y cuya principal afectación es la renal; amiloidosis por cadenas ligeras (AL), secundaria a la producción de cadenas de inmunoglobulinas en enfermedades hematológicas y que afecta principalmente al corazón y el riñón; amiloidosis por transtirretina (ATTR) en su variante hereditaria o salvaje que afecta predominantemente al corazón y al sistema nervioso periférico. El tratamiento de la AA y AL es el de la enfermedad subyacente, mientras que en el caso de la ATTR los fármacos estabilizadores, silenciadores genéticos y eliminadores se encuentran en investigación.

  • English

    Amyloidoses represent a group of complex diseases that occur as a consequence of extracellular amyloid deposition in different tissues. The three main types of amyloidoses are secondary amyloidosis (AA), as a consequence of chronic inflammation produced in infectious and inflammatory diseases, mainly affecting the kidney; light-chain amyloidosis (AL), secondary to the production of immunoglobulin chains in hematological diseases, mainly affecting the heart and kidney; and transthyretin amyloidosis (ATTR) in its hereditary or wild-type variant, predominantly affecting the heart and peripheral nervous system. The treatment of AA and AL is that of the underlying disease, while in ATTR, stabilizers, gene silencing drugs, and eliminating drugs are under investigation.