Enfermedad relacionada con IgG4

• Grisell Starita Fajardo ^[1] ; D. Lucena López ^[1] ; Coral Arévalo Cañas ^[2] ; Andrés González García ^[1]
  1. [1] Hospital Ramón y Cajal

     Hospital Ramón y Cajal

     Madrid, España

     
  2. [2] Hospital Universitario Príncipe de Asturias

     Hospital Universitario Príncipe de Asturias

     Alcalá de Henares, España

     
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 14, Nº. 31 (April 2025), 2025 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema inmune (IV) Miositis inflamatorias, síndrome Ig4, amiloidosis y sarcoidosis), págs. 1861-1870
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • IgG4-related disease
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• Resumen
  • español

    La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es un trastorno inmunomediado de naturaleza fibroinflamatoria que puede afectar a prácticamente cualquier órgano. Algunas de las manifestaciones más comunes son la afectación glandular, el pseudotumor orbitario, la afectación pancreática y la fibrosis retroperitoneal. Los criterios clasificatorios ACR/EULAR 2019 para IgG4-RD, basados en hallazgos clínicos e histológicos, pueden ser útiles para el diagnóstico. Los corticoides son el pilar fundamental del tratamiento, aunque distintos fármacos inmunosupresores se encuentran en investigación con resultados dispares.

  • English

    IgG4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated disorder of a fibroinflammatory nature that can affect practically any organ. Some of the most common manifestations are glandular involvement, orbital pseudotumor, pancreatic involvement, and retroperitoneal fibrosis. The 2019 ACR/EULAR classification criteria for IgG4-RD, based on clinical and histologic findings, may be useful for diagnosis. Corticosteroids are the mainstay of treatment, although different immunosuppressive drugs are under investigation with mixed results.