Síndrome perisilviano bilateral congénito asociado a secuencia de Pierre Robin: Reporte de caso

• Castro-Murillo, Julio Cesar ^[1] ; Gómez-Guzmán, Enid Leticia ^[1] ; Rojas-Cerón, Christian Andrés ^[1]
  1. [1] Universidad del Valle, Cali, Colombia
• Localización: Revista médica Iatreia, ISSN-e 2011-7965, ISSN 0121-0793, Vol. 38, Nº. 1, 2025
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Congenital Bilateral Perisylvian Syndrome Associated with Pierre Robin Sequence: a Case Report
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    Introducción: la secuencia de Pierre Robin consiste en la tríada clásica de micrognatia congénita, glosoptosis y obstrucción de las vías respiratorias. Se presenta por diferentes etiologías, entre ellas las malformaciones del desarrollo cortical como el síndrome perisilviano congénito.Presentación del caso clínico: reportamos un caso de una recién nacida pretérmino de 31 semanas, quien presentó en el examen físico la triada clásica de la secuencia de Pierre Robin, posteriormente con complicaciones tales como: crisis epilépticas, obstrucción de vías respiratorias y trastorno en  la deglución. Durante la búsqueda de su etiología, se evidencia, mediante resonancia magnética cerebral, polimicrogiria bilateral, por lo que es compatible con un síndrome perisilviano bilateral.Conclusiones: las malformaciones del desarrollo cortical, como el síndrome perisilviano bilateral congénito, hacen parte del espectro etiológico en la secuencia de Pierre Robin, especialmente aquellas que presentan parálisis pseudobulbar, crisis epilépticas e hipotonía de origen central.

  • English

    Introduction: Pierre Robin sequence is characterized by the classic triad of congenital micrognathia, glossoptosis, and airway obstruction. It is caused by various etiologies, including cortical development malformations as seen in congenital perisylvian syndrome.Clinical Case Presentation: We report a case of a 31-week preterm newborn girl who exhibited the classic triad of Pierre Robin sequence during physical examination, later developing complications such as epileptic seizures, airway obstruction, and swallowing disorder. During the etiological investigation, cerebral magnetic resonance imaging revealed bilateral polymicrogyria, confirming a diagnosis of bilateral perisylvian syndrome.Conclusions: Cortical development malformations, such as congenital bilateral perisylvian syndrome, are part of the etiological spectrum in Pierre Robin sequence, especially those presenting with pseudobulbar paralysis, epileptic seizures, and central origin hypotonia.