Hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with visceral leishmaniasis. Review of cases reported

• Autores: David Garrido, Michelle Fuseau Herrera, Santiago Garrido, Santiago Celi
• Localización: Revista Cubana de Medicina Tropical, ISSN-e 1561-3054, ISSN 0375-0760, Vol. 72, Nº. 3, 2020
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Linfohistiocitosis hemofagocítica asociada con leishmaniasis visceral. Revisión de casos reportados
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  • español

    Introducción: La leishmaniasis es una enfermedad tropical y subtropical con una elevada incidencia, dos millones de casos nuevos por año y 500 000 de leishmaniasis visceral. La linfohistiocitosis hemofagocítica es una complicación grave y rara de la leishmaniasis visceral. Objetivo: Describir las características clínicas de la linfohistiocitosis hemofagocítica asociada con leishmaniasis visceral. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica basada en los informes de casos indexados en MEDLINE/PubMed. Se identificaron 34 publicaciones; después de analizarlas en función de los criterios de inclusión se trabajó con 22 trabajos. Resultados: En los trabajos incluidos se informaron 25 casos; el 52 % fueron pacientes menores de 2 años. Todos presentaron esplenomegalia y 84 % hepatomegalia. Se describieron citopenias en todos los pacientes: 100 % trombocitopenia, 96 % anemia y 84 % leucopenia o neutropenia. Se encontró hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia en 68 % y 32 %, respectivamente, e hiperferritinemia en 80 %. Todos los pacientes fueron tratados contra leishmania, 80 % con anfotericina B liposomal. Las complicaciones incluyeron: hemorragia gastrointestinal, coagulación intravascular diseminada, anemia hemolítica autoinmune, falla multiorgánica/shock séptico, erupción petequial y cuatro pacientes fallecieron. Conclusiones: En la leishmaniasis visceral, el síndrome hemofagocítico es una afección poco frecuente que afecta principalmente a pacientes pediátricos. Para el tratamiento, usando la anfotericina B liposomal se obtienen excelentes resultados; sin embargo, la evidencia es insuficiente para hacer una recomendación.

  • English

    Introduction: Leishmaniasis is a tropical and subtropical disease highly reported in Southeast Asia, East Africa, Latin America, and the Mediterranean basin, with an incidence of two million new cases by year and 500,000 cases of visceral leishmaniasis. One of the more severe and rare complications of visceral leishmaniasis is hemophagocytic lymphohistiocytosis. Objective: To describe the clinical characteristics of hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with visceral leishmaniasis Methods: We performed a literature review based on the case reports indexed in MEDLINE/PubMed. Results: Twenty-five cases were included; 52 % under two years of age. All cases presented splenomegaly and 84% hepatomegaly. Cytopenias were described in all patients: 100% thrombocytopenia, 96% anemia, and 84% leukopenia or neutropenia. Hypertriglyceridemia and hypofibrinogenemia were found in 68% and 32%, respectively, and hyperferritinemia in 80%. Additionally, hemophagocytosis was documented in 84%, with Leishmania detection in 92%. All patients were treated against Leishmania: 80% with liposomal amphotericin B. regarding the treatment for hemophagocytic lymphohistiocytosis; corticosteroid were used in 36%, endovenous immunoglobulin in 28%, cyclosporine in 28% and etoposide in 16% The complications reported included gastrointestinal hemorrhage (8%), disseminated intravascular coagulation (8%), autoimmune hemolytic anemia (12%), multiple-organ dysfunction/septic shock (12%), petechial rash (16%), and four patients deceased. Variables such as fever (p=0.031), hemoglobin level (p=0.031), platelet count (p=0.0048), and ferritin (p=0.0072) were associated with mortality Conclusions: During visceral leishmaniasis, the hemophagocytic syndrome is a rare condition that mainly affects pediatric patients, but with excellent outcomes using liposomal amphotericin B. However, there is a lack of strong evidence to make a recommendation.